Présentation
Un adolescent de 18 ans présente une épilepsie résistante aux traitements médicamenteux. [1 ]Les crises surviennent sans aucun facteur déclenchant identifié, dans la journée ou la nuit. Elles se caractérisent par une déviation des yeux et de la tête, des secousses du bras droit, une perturbation de la fonction du langage associée à un engourdissement et une faiblesse des membres du côté droit. Occasionnellement, les crises se présentent comme des crises bilatérales tonico-cloniques.
Dans ce contexte, une exploration par SEEG est pratiquée afin de mieux localiser le foyer épileptogène. Les électrodes implantées dans l'hémisphère gauche sont guidées selon les résultats de la scintigraphie cérébrale et des données de l'électroencéphalogramme (voir image ). L'enregistrement est réalisé pendant 10 jours, période durant laquelle le traitement médicamenteux est allégé. Cette période a permis d'enregistrer 5 crises épileptiques typiques dont 4 sont survenues au moment des repas et une pendant la nuit.
Le résultat de l'IRM est normal. Un PET-scan FDG montre un hypométabolisme au niveau temporal gauche s'étendant vers les lobes pariétaux et la région occipitale. L'EEG de scalp montre des bouffées de pointes et d'ondes lentes dans la région temporale. Le foyer est dans cette même région. Une investigation plus approfondie montre que des décharges électriques anormales d'une durée de 2 à 10 secondes se sont produites lorsque le patient utilise des couverts pour s'alimenter (voir images ). Il n'y a pas a priori de lien entre le fait de passer à table et une crise épileptique.
Une double stimulation
L'hypothèse avancée est que la crise épileptique est due au fait de saisir des couverts et de débuter un repas. Pour preuve, aucune activité électrique anormale et aucune crise ne surviennent lorsqu'il se sert de ses doigts pour manger, boire à la paille ou utiliser des couverts pour préparer le repas. De façon générale, dans ses activités quotidiennes, aucune crise ne survient lorsque le patient écrit ou manipule un autre outil. Les examens révèlent que les crises sont déclenchées par la stimulation de l'électrode implantée dans l'aire temporo-occipitale. Sur cette base, un diagnostic d'épilepsie de l'alimentation est posé.
Il s'agit d'une forme rare d'épilepsie réflexe estimée à environ 1 cas/1.000 à 2.000 patients épileptiques et caractérisée par des crises qui débutent souvent dans l'enfance et sont déclenchées par différentes sortes de stimuli externes : un écran de télévision, un ordinateur, des jeux vidéo dans ce qu'on appelle l'épilepsie photosensible, un stimuli musical dans l'épilepsie musico-génique, des stimuli tactile et thermique dans l'épilepsie à l'eau chaude et des stimuli végétatifs dans l'épilepsie de la défécation.
Deux mécanismes
Dans l'épilepsie de l'alimentation, deux mécanismes concourent au déclenchement de la crise : des mécanismes proprioceptifs, c'est-à-dire la perception de la position de la main utilisant les couverts et des mécanismes somato-sensoriels (éléments moteurs visuels ou gustatifs).[2]Le simple fait de modifier l'environnement ― comme ne pas utiliser des couverts pour manger un fruit ou boire à la paille plutôt qu'au verre ― peut résoudre le problème. Le rôle de certains aliments, comme par exemple ceux riches en glucides, a également été évoqué parmi les facteurs déclenchants potentiels. Un autre cas évoqué par l'auteur de cet article est celui d'un enfant de 9 ans qui présentait des crises lorsqu'il utilisait un couteau et une fourchette pour manger. L'hypothèse était identique et elle s'est vérifiée quelques temps plus tard lorsque le jeune patient a malheureusement dû être amputé de trois doigts de la main droite suite à un accident. Il n'a plus jamais présenté de crises d'épilepsie en mangeant.
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Source : Dreamstime
Medscape © 2023
Citer cet article: Étude de cas : épilepsie pharmaco-résistante chez un adolescent - Medscape - 4 août 2023.
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