L’ensemble du tableau évoque un syndrome d’Heyde qui correspond au développement d’une maladie de Willebrand secondaire au rétrécissement aortique serré, responsable de saignements, notamment digestifs, sur angiodysplasies.
Le syndrome d’Heyde a été décrit pour la première fois en 1958 (associant anémie + saignements + RAC serré), et le mécanisme a été compris récemment. La présence d’un rétrécissement aortique serré cause des forces de cisaillement importantes modifiant la conformation du facteur von Willebrand, entrainant une maladie de Willebrand acquise responsable de saignements.
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Citer cet article: Cas clinique : rétrécissement aortique et anémie - Medscape - 20 mars 2023.
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