La DDB est une maladie faisant classiquement suite à des infections à répétitions, notamment la tuberculose ou des infections à répétitions dans l’enfance, dont la coqueluche, et témoignent de la destruction des parois des bronches. Une autre étiologie exceptionnelle après 50 ans est la mucoviscidose. La DDB peut également s’intégrer dans le cadre d’une aspergillose ou compliquer une maladie systémique (lupus, polyarthrite rhumatoïde, maladie de Crohn etc.).
Les DDB peuvent être diffuses ou localisées selon l’étiologie, de forme cylindrique (parois parallèles) ou autre (kystique, sacciforme / variqueuse). Classiquement, au TDM, on retrouve cet aspect de bronche de plus grand diamètre que son artère (aspect « bague à chaton »).
Dans le cas présent, l’ensemble du tableau est fortement évocateur du syndrome de Lady Windermere , qui associe DDB des lobes inférieurs et/ou lingula, avec un prélèvement positif à mycobactérie non tuberculosis, chez des femmes d’une soixantaine d’années non-fumeuses. L’hypothèse physiopathologique proposée par Reich et Johnson en 1992 évoquaient une retenue volontaire de la toux, chez des « Ladies », facilitant l’encombrement bronchique et la surinfection à mycobactéries atypiques.
Le traitement de cette pathologie est long, le plus souvent plus d’un an après les cultures négatives, et nécessite volontiers une multithérapie pour éviter l’émergence de résistance aux macrolides. Il existe souvent des périodes d’accalmie de par la sensibilité des souches aux macrolides et fluoroquinolones, faisant poser à tort le diagnostic d’infection bactérienne comme dans les exacerbations de BPCO.
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Citer cet article: Cas clinique : infections pulmonaires à répétition - Medscape - 9 mars 2023.
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