Quelle prise en charge devant les signes d’une puberté précoce?

Vincent Richeux

Auteurs et déclarations

7 novembre 2022

Paris, France — Quelle démarche diagnostique adopter face à des signes de puberté précoce chez l’enfant ? La Dr Anne-Sophie Lambert (service d'endocrinologie et diabète de l’enfant, hôpital Bicêtre, AP-HP, Paris) a rappelé, au cours d’une présentation aux Journées nationales de médecine générale (JNMG 2022), que des examens complémentaires (évaluation de l’âge osseux, échographie pelvienne…) sont à mener lorsque les signes de puberté précoce s’accompagnent d’une accélération de la croissance [1]. Dans le cas contraire, il peut s’agir d’une variation normale de la puberté.

« La puberté est précoce lorsqu’elle débute avant 8 ans chez la fille et 9 ans chez le garçon », a indiqué l’endocrinologue. Si l’incidence de la puberté précoce a augmenté, essentiellement chez les filles, les âges limites définissant une puberté normale ont peu évolué. « Avoir des seins chez une petite fille à 9 ans est normal ». De même, puisque les règles apparaissent un à deux ans après les seins, il est tout aussi normal pour une fille de connaitre ses premières menstruations entre 10 et 11 ans.

Examiner les testicules dès 8 ans

Pour rappel, le début de la puberté est marqué par le développement des seins (thélarche) chez la fille et par l’augmentation du volume testiculaire (gonadarche) chez le garçon, à un âge moyen respectivement de 11 ans et 12/13 ans. Les premières règles (ménarche) apparaissent en moyenne à 13 ans. Contrairement à ce qui est souvent avancé pour le garçon, l’apparition des poils pubiens ne signe pas le début de la puberté.

Particularité chez le garçon: « le diagnostic de la puberté précoce arrive souvent tard », a précisé la Dr Lambert, qui a insisté sur la nécessité d’examiner les testicules une fois par an, dès l’âge de huit ans. Un examen souvent négligé par les praticiens. « Le début de la puberté correspond à une augmentation de la taille du testicule de plus de 3 cm. Celui-ci devient également plus ferme. Les poils pubiens apparaissent un an à un an et demi plus tard ».

Etant donné que la puberté s’accompagne d’une accélération de la croissance, il faut également que celle-ci soit constatée avant d’envisager sérieusement une puberté précoce, a souligné la Dr Lambert. Lorsque la puberté démarre, la vitesse de croissance s'accélère et passe au-dessus de 5 cm/an pour atteindre 8 à 10 cm/an. Au total, le garçon prend 25 cm en moyenne au cours de la puberté, contre 20 cm chez les filles.

Face aux signes d’une puberté précoce, « la démarche diagnostique consiste à déterminer si elle est d’origine centrale ou périphérique ». De plus, « il faut évaluer le retentissement pour l’enfant », notamment d’un point de vue psychologique, avant d’envisager un traitement. Le pic de croissance étant survenu trop tôt, le risque est également d’avoir une petite taille à l’âge adulte.

 
La puberté est précoce lorsqu’elle débute avant 8 ans chez la fille et 9 ans chez le garçon. Dr Lambert
 

Dosage de LH et FSH

La puberté précoce centrale correspond à une activation de l’axe gonadotrope. L’hypophyse libère les gonadotrophines, l’hormone lutéinisante (LH) et l’hormone folliculo-stimumante (FSH), qui vont déclencher le fonctionnement des organes reproducteurs et la synthèse d’estrogènes chez la fille et de testostérone chez le garçon. Les gonadotrophines peuvent être détectées par une simple prise de sang.

Concernant la puberté précoce périphérique, la sécrétion d’estrogènes ou de testostérone n’est pas stimulée par les gonadotrophines, mais peut être liée au développement d’une tumeur au niveau du testicule, de l’ovaire ou des glandes surrénales. Ces hormones, souvent présentes à un niveau élevé, induisent une inhibition de la production des gonadotrophines, qui deviennent indétectables dans le sang.

L’origine de la puberté est donc à rechercher par dosage de LH et de FSH, idéalement après stimulation par injection de GnRH. « Si on obtient une forte augmentation de FSH et de LH en réponse, la puberté précoce est centrale. » S’agissant des hormones sexuelles, seule la testostérone est dosée. Selon la Dr Lambert, l’absence de normes sur l’estradiol pendant la puberté précoce rend le dosage de cette hormone inutile dans le diagnostic.

 
L’origine de la puberté est à rechercher par dosage de LH et de FSH, idéalement après stimulation par injection de GnRH.
 

Souvent d’origine idiopathique chez la fille

La démarche diagnostique comprend également un examen osseux par radiographie. La puberté est définie par l’apparition de l’os sésamoïde du pouce, un petit os se développant au niveau des articulations. Il apparait en moyenne à 11 ans chez la fille et 13 ans chez le garçon. « On parle de puberté précoce en cas de maturation osseuse avancée d’un an et demi par rapport à l’âge civil ».

Chez la fille est réalisée également une échographie pelvienne. « La puberté s’accompagne d’une augmentation de la taille de l’utérus qui dépasse les 3,5 cm. La présence d’une ligne de vacuité au niveau de l’utérus indique également une apparition des règles dans les six mois ». L’augmentation de la taille des ovaires ne rentre pas dans la définition de la puberté.

En cas de puberté précoce centrale, il convient de réaliser en plus une IRM de la région hypothalamo-hypophysaire et cérébrale.

« Chez la fille, les causes de puberté précoce centrale sont idiopathiques dans 90% des cas. Il s’agit probablement d’une origine familiale ou environnementales ». Chez le garçon, la puberté précoce centrale est plus rare. 

Parmi les causes identifiées figurent les anomalies du système nerveux centrales comme l’hamartome hypothalamique, une tumeur bénigne de l’hypothalamus, les tumeurs (astrocytome, craniopharyngiome, gliome…), les malformations (kyste arachnoïdien, hydrocéphalie…) et les anomalies acquises (méningite, irradiation, traumatisme…).

Traitement par injection de GnRH

Pour la puberté périphérique, après un dosage sanguin révélant une absence de gonadotrophines, une imagerie des gonades et des glandes surrénales est nécessaire pour rechercher notamment une origine tumorale. Chez la fille, les causes principales sont les tumeurs ovariennes et les kystes folliculaires (syndrome de McCune Albright). Chez le garçon, on retrouve plus fréquemment les tumeurs testiculaires et surrénaliennes.

Une fois la puberté précoce centrale diagnostiquée, la question de la bloquer par un traitement hormonal se pose, en fonction de l’impact sur l’enfant. Si le traitement est mis en place suffisamment tôt, « il y a un gain sur la taille adulte ». Dans le cas des pubertés précoces survenant vers 7 à 8 ans, « on cherche davantage à limiter le retentissement psychologique » chez l’enfant.

Le traitement de la puberté précoce centrale repose sur les agonistes de la GnRH (Decapepty®  ou Enantone® ), qui inhibent à terme la synthèse de la LH et de la FSH. Il est administré par injection en sous-cutané ou intramusculaire tous les trois mois. « Le traitement est très bien toléré. Il n’y a pas d'effets secondaires connus, hormis une potentielle hausse de l’appétit chez les petites filles en surpoids ».

 
Le traitement de la puberté précoce centrale repose sur les agonistes de la GnRH, qui inhibent à terme la synthèse de la LH et de la FSH.
 

Variations normales de la puberté

Au cours de sa présentation, la Dr Lambert a également détaillé trois variantes physiologiques d’une puberté normale pouvant évoquer une puberté précoce: la prémature adrénarche, la thélarche précoce et la ménarche prématurée.

La prémature adrénarche ou puberté surrénalienne se manifeste par un début de pilosité pubienne avant 7 ans chez la fille et avant 9 ans chez le garçon. Elle survient plus fréquemment chez les filles. Les signes de développement pubertaire (poussée mammaire, développement testiculaire, croissance accélérée) sont absents. Elle s’accompagne d’une sudation malodorante caractéristique.

La prémature adrénarche est liée au développement et à la maturation des glandes surrénaliennes à partir de 6 ans. « L'absence de signes de développement pubertaires ne justifie pas une consultation en urgence pour rechercher une puberté précoce ». En revanche, une adrénarche associée à une accélération de croissance doit faire penser à une puberté précoce périphérique, potentiellement liée à une tumeur de la surrénale.

La thélarche précoce se caractérise par un début de développement mammaire chez les filles entre 0 et 3 ans. « Il s’agit d’une manifestation physiologique très fréquente, qui toucherait une petite fille sur quatre ». Là encore, l’absence d’accélération de la croissance exclu une puberté précoce. Etant donné que la croissance est importante à cet âge, un examen complémentaire par échographie pelvienne est recommandé pour vérifier que l’utérus n’évolue pas.

Généralement, la thélarche précoce progresse doucement pour disparaitre complètement dans la majorité des cas. « La poitrine peut rester apparente, mais la disparition des glandes mammaires est confirmée par palpation ». Si le développement mammaire persiste au-delà des 3 ans, la surveillance doit être renforcée en raison du risque de puberté précoce.

Enfin la ménarche prématurée se manifeste par un à trois épisodes de menstruations en début de puberté. Ces petits saignements qui accompagnent le développement mammaire « ne sont pas de vrais règles », mais une conséquence de l’activation hormonale. 

 

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