San Diego, Etats-Unis — Pour pouvoir distinguer une démence légère à modérée liée à la maladie d’Alzheimer de celle associée à la maladie à corps de Lewy (MCL), des chercheurs américains ont validé l’intérêt d’un test rapide et simple à appliquer évaluant la perception visuelle des patients. Leur étude montre que ce « test des lettres inachevées » révèle de bonnes performances, même pour identifier les patients présentant les deux pathologies [1].
La maladie à corps de Lewy (MCL) est une pathologie neurodégénérative caractérisée par une agrégation anormale de protéine alpha-synucléine (corps de Lewy) dans les neurones. Il s’agit de la deuxième cause de démence progressive après la maladie d’Alzheimer. En France, près de 250 000 personnes seraient atteintes de cette maladie et deux-tiers d’entre eux ne sont pas diagnostiqués, selon France Alzheimer.
La maladie débute généralement après 50 ans et se manifeste par une perte des capacités cognitives, des troubles de l’attention et des difficultés dans la perception visuelle, qui peuvent se traduire par des hallucinations. La démence associée à la MCL est similaire à celle des malades Alzheimer et de nombreux patients peuvent avoir les deux maladies.
D’autres symptômes évoquent la maladie de Parkinson (muscles rigides, mouvements lents, tremblements, difficulté à marcher…).
Une pathologie mal diagnostiquée
Concernant le traitement, certains patients avec une MCL peuvent réagir différemment aux médicaments couramment employés pour traiter la démence, d’où l’importance de pouvoir distinguer les deux maladies lors du diagnostic, ont expliqué les chercheurs.
« Il existe actuellement aucun moyen de déterminer avec certitude si le patient est atteint d’un démence légère ou modérée liée à la maladie d’Alzheimer ou à une combinaison de la maladie d’Alzheimer et de MCL », a souligné l’auteur principal de l’étude, le Pr David Salmon (Université de Californie, San Diego, Etats-Unis) auprès de Medscape édition internationale.
Dans un document de consensus de 2017, un consortium sur la démence à corps de Lewy a alerté sur le fait que la MCL est sous-diagnostiquée ou mal diagnostiquée, cette démence étant souvent confondue avec celle liée à Alzheimer [2]. « La distinction est importante car il peut y avoir des différences de pronostic, avec notamment un déclin plus rapide et un risque accru d’hallucinations visuelles dans la MCL », a souligné le Pr Salmon.
Par ailleurs, « de nouvelles thérapies ciblées spécifiques, comme celles utilisant l’anticorps aducanumab dirigé contre la protéine bêta-amyloïde, peuvent ne pas être aussi efficaces chez les patients ayant développé à la fois une maladie d’Alzheimer et une MCL », a ajouté le neurologue.
Spécificité du test à 87%
Des études ont montré que les patients avec une MCL ont de moins bons résultats que les malades Alzheimer dans les tests de perception visuelle des objets ou de la discrimination visuelle, ainsi que dans la capacité à copier ou à dessiner des figures en deux dimensions ou à construire des objets en trois dimensions.
Dans leur étude, le Pr Salmon et ses collègues ont voulu évaluer l’intérêt dans le diagnostic de la MCL du « test des lettres inachevées », qui fait partie des tests VOSP (Visual and Object Space Perception) utilisés pour évaluer le traitement de l’information visuelle des patients avec des troubles cognitifs. Ce « test des lettres inachevées » consiste à reconnaitre une lettre majuscule partiellement dégradée dans son apparence.
Ils ont repris les données de 42 patients présentant une démence ou des troubles cognitifs légers et faisant partie d'une étude longitudinale plus large sur la maladie d’Alzheimer. Chez ces patients, une autopsie a permis de confirmer la maladie d’Alzheimer (n=23) ou une MCL associée à Alzheimer (n=19).
Les résultats obtenus chez ces patients lors des différents tests utilisés dans l’étude ont été comparés avec ceux de 22 patients en bonne santé. Leurs résultats montrent une différence significative avec les résultats du test des lettres inachevées. L’analyse révèle que les patients avec une MCL ont des résultats moins bons à ce test que les malades Alzheimer. Ces derniers ont en revanche des performances similaire à celles observées dans le groupe témoin.
Le test des lettres inachevées permet de distinguer les patients avec une MCL de ceux atteints de la maladie d’Alzheimer avec une sensibilité de 73% et une spécificité de 87%.
Une utilité en clinique à confirmer
« Les performances du test des lettres inachevées peuvent distinguer de manière efficace les patients avec une MCL de ceux avec une maladie d’Alzheimer lorsque la démence est légère à modérée, même lorsque la MCL survient au même moment qu’une maladie d’Alzheimer. Le test peut aussi être utile pour évaluer la gravité de pathologie corticale alfa-synucléine chez les patients atteints de MCL », ont conclu les chercheurs.
« Dans des études précédentes, nous avions démontré que la présence d’un déficit visuospatial significatif chez les patients MCL est le signe d’une accélération du déclin cognitif global et du développement ultérieur d’hallucinations visuelles », a commenté le Pr Salmon. « Cela pourrait être le cas également avec déficit de la perception visuelle détecté par le test, mais des recherches supplémentaires sont nécessaires pour le confirmer ».
Si les résultats de cette étude semblent prometteurs, la taille réduite de la cohorte ne reflète pas la vie réelle, estime le neurologue. « Une étude plus large est nécessaire, notamment pour déterminer l’impact des diverses comorbidités sur l’efficacité et l’utilité du test des lettres inachevées dans la pratique clinique ».
Cet article a été publié dans l’édition anglaise de Medscape.com sous le titre Visual Perception Test Distinguishes Alzheimer's From Lewy Body Dementia. Traduit et adapté par Vincent Richeux.
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Crédit de Une : Dreamstime
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Citer cet article: Un test visuel pour distinguer une démence à corps de Lewy de la maladie d’Alzheimer - Medscape - 20 sept 2022.
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