Étude de cas : hémorragie buccale après avoir mangé de la pâte d'amande

Dr Thomas Kron

Auteurs et déclarations

24 août 2022

Les tumeurs du système nerveux périphérique se développant à partir des cellules de Schwann sont bénignes, mais peuvent provoquer des symptômes désagréables. Comment reconnaître et prendre en charge ce type de cancer? Voici une étude de cas pédiatrique publiée par la Dre Veronika Volgger et ses collègues de l’hôpital universitaire de Munich.[1]

Présentation  

Une fillette de onze ans a été transférée à l'hôpital universitaire depuis un hôpital périphérique où elle s'était présentée en raison d'une légère hémorragie buccale après avoir mangé de la pâte d'amande.

L'anamnèse a révélé que la patiente avait une mauvaise haleine remarquable depuis deux mois. Un examen dentaire n'avait cependant pas permis d'en trouver la cause.

Les antécédents médicaux sont un asthme bronchique et naevus flammeus congénital dans la région du front droit (syndrome de Sturge-Weber de type II) avec glaucome secondaire du côté droit.

Résultats ORL

  • Masse sphérique dans la base de la langue, s'étendant jusqu'à l'entrée du larynx

  • Élocution difficile, pas de stridor, pas de dysphagie ni de dyspnée 

  • Diagnostic par IRM : tumeur de 2,2 × 2,8 × 2,4 cm, prenant fortement le contraste, partant de la base de la langue ; déplacement presque complet de l'oropharynx caudal

Diagnostic, traitement et évolution

Après identification angiographique (sous anesthésie) de deux branches de l'artère linguale droite comme vaisseaux nourriciers de la tumeur, les médecins ont procédé tout d'abord à une embolisation de ces vaisseaux, puis une ablation microchirurgicale transorale de la tumeur. L'examen histopathologique et le diagnostic immunochimique ont révélé une tumeur bénigne, à savoir un schwannome.

Moins d'une semaine plus tard, l'enfant a pu rentrer chez elle. Des contrôles cliniques réguliers ont été recommandés ; en outre, un autre examen génétique a été demandé (SWS, schwannomatose, neurofibromatose [NF] de type II, défauts du métabolisme mitochondrial). 

Discussion 

Selon Volgger et al., les schwannomes sont des tumeurs bénignes à croissance lente qui se développent à partir des cellules de Schwann des nerfs périphériques. [1] Il s'agit de néoplasmes rares (incidence de 1 à 9/100 000 personnes par an), qui surviennent principalement dans la région de la tête et du cou (25 à 45 %). Ils proviennent généralement de nerfs crâniens caudaux ou de structures du système nerveux sympathique. Dans le cas de la fillette de 11 ans, des branches du nerf hypoglosse pourraient avoir constitué le site d'origine de la tumeur, selon les auteurs. 

Les schwannomes se déclenchent le plus souvent entre la 4e et la 6e décennie de vie. Dans plus de 90% des cas, les schwannomes apparaissent de manière solitaire et sporadique. Cependant, ils accompagneraient également les syndromes, notamment dans les NF de type II (3 % de tous les cas). L'apparition multiple de ces néoplasies, indépendamment des syndromes, se produit dans 2% des cas (prévalence 1/40 000 personnes) et est appelée schwannomatose. Le traitement des tumeurs est principalement chirurgical, le potentiel de récidive et de dégénérescence n'est pas clair. 

Des médecins égyptiens dirigés par le Dr Mahmood A. Hamed (service chirurgical ORL, tête et cou, Université de Sohag) ont publié il y a quelques années un travail de synthèse sur les tumeurs de la base de la langue. [2] Ils ont pu évaluer 33 publications datant de 1964 à 2017. Au total, 43 patients (âgés de 6 à 68 ans, moyenne de 28,6 ans) étaient concernés. Parmi ces patients, 17 étaient des hommes (39,5 %) et 26 des femmes (60,5 %). Une dysphagie progressive, une impression de boule dans la gorge et des gonflements indolores étaient les symptômes les plus fréquents (93 %). D'autres symptômes tels que l'odynophagie, des ronflements fréquents, des douleurs, des difficultés respiratoires, des ronflements et des modifications de la voix ont été observés chez près d'un quart des patients (25,6 %). La taille de la lésion était comprise entre 1,2 et 7,9 cm (diamètre maximal).

Les schwannomes intra-oraux sont rares au demeurant, soulignent les médecins égyptiens, tout comme Volgger et coll. Les tumeurs bénignes doivent néanmoins être prises en considération dans le cadre d'un diagnostic différentiel en cas de gonflements notables. Pour enlever de telles tumeurs en toute sécurité, une collaboration interdisciplinaire étroitement coordonnée est indispensable.

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