Cas clinique : quel bilan d’extension pour cette fibrodysplasie ?

Dr Elise Campistron, Dr Romain Boulestreau

Auteurs et déclarations

11 juillet 2022

COLLABORATION EDITORIALE

Medscape &

La fibrodysplasie artérielle est une pathologie systémique. Lorsque l’on découvre une fibrodysplasie artérielle rénale chez une patiente, il est recommandé de rechercher au moins une fois une atteinte des autres territoires artérielles potentiellement atteints [1,2] : les troncs supra-aortiques et les artères intracrâniennes, les artères digestives, des membres inférieurs et les artères coronaires (voir figure 1). 

Figure 1 : Principaux territoires atteints dans la fibrodysplasie artérielle

Un angioscanner est recommandé pour la plupart des territoires, une angioRM est souvent réalisée pour les troncs supra-aortiques. On recherchera en particulier des sténoses en diaphragmes, des anévrysmes et des dissections, ces lésions asymptomatiques pouvant justifier d’un traitement préventif (embolisation d’un anévrisme intracrânien). Le Doppler n’est pas recommandé car il n’explore pas finement les artères intracraniennes.

Chez notre patiente, l’atteinte artérielle rénale était isolée, ce qui pourrait correspondre à un meilleur pronostic avec une probabilité moindre de complication vasculaire dans le temps (dissection artérielle notamment). [2]

Inversement, une patiente hypertendue présentant une dissection coronaire ou carotidienne doit bénéficier d’un dépistage de fibrodysplasie artérielle rénale.

La fibrodysplasie artérielle est probablement déterminée génétiquement. Pour autant, il n’est pas certain que ces anomalies soient monogéniques et simples à mettre en évidence avec un bilan génétique classique. Le bilan génétique n’est donc pas recommandé en systématique.

En cas de signe ou symptôme pouvant évoquer une fibrodysplasie chez les apparentés, une évaluation radiologique des territoires artériels est recommandée.

 

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