Présentation
Un garçon âgé de 12 ans s'est rendu à l'hôpital en raison d'une hématurie macroscopique récurrente accompagnée d'une douleur au flanc gauche. L'urolithiase avait été exclue auparavant. Les antécédents de traumatisme, d'infections, de diarrhée, de troubles de la coagulation, de manipulations ou de médication ne présentaient aucune particularité.
Le jeune adolescent avait eu des symptômes similaires deux ans plus tôt, qui avaient été déclenchés par des sauts périlleux répétés dans la mer. Lors de sa venue à l'hôpital, il explique être « passionné par le saut sur trampoline ». Selon son dossier, le garçon a connu une forte poussée de croissance entre ces deux épisodes.
Observations cliniques
Le patient présente une douleur aiguë au niveau du flanc gauche et des épisodes répétés d'hématurie macroscopique sévère. Il ne présente aucune autre irrégularité.
Aucune anomalie n'a été détectée en laboratoire et dans l'état de sa coagulation. Le garçon n'est pas affecté par le syndrome de Willebrand. Les taux de protéines C3 et C4 ainsi que le titre d'antistreptolysine O sont normaux.
Les taux d'anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA), des anti-PR3 et des anti-MPO sont négatifs.
Les urines prélevées lors de son admission à l'hôpital présentent une hématurie et protéinurie microscopiques, une leucocyturie mineure ainsi qu'une absence de bactéries.
Les urines prélevées lors du troisième jour d'hospitalisation ne présentent aucune particularité (en cas de persistance de l'hématurie).
L'échographie de l'appareil urinaire révèle que les deux reins du patient sont normaux et qu'il y existe une sédimentation dans la vessie avec une suspicion de formation de caillots.
L'IRM abdominale effectuée le jour de l'entrée à l'hôpital n'affiche pas de masse, mais présente cependant des signes morphologiques d'un syndrome de casse-noisette antérieur.
L'angiographie par résonance magnétique ne fait pas état de fistule artérioveineuse, mais fait, elle aussi, état de signes du syndrome de casse-noisette ; la veine rénale gauche située entre l'artère mésentérique supérieure antérieure et l'aorte abdominale postérieure est contractée, ce qui compromet le drainage veineux du rein gauche.
L'échographie duplex supplémentaire présente une vitesse d'écoulement presque six fois plus élevée dans la partie comprimée de la veine rénale ainsi qu'un rapport du diamètre de 4,1:1 (5,7 contre 1,4 mm ; norme < 4,2:1 ou de < 3,7 : 1).
Ces résultats démontrent un syndrome de casse-noisette. [1]
Traitement et suivi
Le traitement conservateur prescrit a donné lieu à une amélioration significative des symptômes avec un repos physique et à une analgésie adéquate, compte tenu de son jeune âge ainsi que d'une fonction rénale stable ; sauf prise de poids, il lui a été conseillé de ne pas sauter sur le trampoline.
Le jeune patient ne présente plus de symptômes depuis 12 mois.
Un an après son hospitalisation, un contrôle par échographie duplex a été réalisé. Celui-ci confirme une tendance à la maturation et montre que le rapport entre les diamètres de la partie comprimée et de la partie dilatée de la veine rénale est maintenant de 1,8:1 (4,5 contre 2,5 mm).
Discussion et recommandations
Selon les auteurs de ce cas [1], le syndrome de casse-noisette est un diagnostic différentiel rare de l'hématurie macroscopique, qui est souvent diagnostiquée de manière prolongée. Il n'est toutefois pas possible de se prononcer précisément sur la prévalence à l'heure actuelle. L'incidence est plus élevée au cours de la deuxième décennie de la vie et à l'âge adulte moyen.
Selon les auteurs, la croissance rapide et le développement des corps vertébraux à la puberté semblent favoriser un angle aortomésentérique aigu. Ce syndrome classique de casse-noisette antérieur se distingue du syndrome postérieur, très rare, dans lequel il y une compression de la veine rénale entre l'aorte et le corps vertébral. Cependant, les symptômes sont identiques. Outre les symptômes classiques d'hématurie macroscopique et microscopique, les douleurs au niveau du flanc et/ou pelviennes, ainsi que la protéinurie peuvent également conduire à une varicocèle testiculaire ou, à un stade avancé, à un syndrome de congestion pelvienne, en particulier chez les femmes. Les options de diagnostic sont diverses et variables. Si les résultats d'une échographie duplex ne sont pas clairs, une angiographie par résonance magnétique peut également être réalisée.
Si le taux de maturation spontanée est élevé, les enfants et les patients présentant des symptômes mineurs doivent recevoir un traitement essentiellement conservateur. Les enfants doivent être observés pendant une période d'au moins 24 mois, du fait que leur taux de maturation spontanée est supérieur à 75%.
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Crédit image :Dreamstime
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Citer cet article: Cas clinique : hématurie et douleurs latérales chez un adolescent - Medscape - 19 mai 2022.
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