Étude de cas : femme souffrant de céphalées, perte d'audition et troubles cognitifs

Dr Thomas Kron

Auteurs et déclarations

26 mai 2022

Présentation

Une femme âgée de 59 ans s'est présentée à l'hôpital, atteinte depuis 12 mois de céphalées posturales orthostatiques progressives. En outre, des troubles de l'orientation et de la mémoire à court terme ainsi qu'une baisse de l'énergie étaient apparus au cours des deux derniers mois. La patiente n'était plus en mesure de mener sa vie de tous les jours et passait la plupart du temps alitée.

Observations et diagnostic

  • La patiente est désorientée temporellement et localement.

  • Elle est atteinte de déficits du fonctionnement exécutifs mais aussi d'un trouble oculomoteur central avec saccades oculaires et elle présente une perte auditive bilatérale.

  • L'IRM est compatible avec une hypotension intracrânienne : rétrécissement des espaces externes du liquide céphalo-rachidien (LCR), un déplacement rostral du tronc cérébral, une descente du mésencéphale, un faible niveau des amygdales cérébelleuses et une prise de contraste des méninges. Il n'y a pas de fuite de LCR. 

  • En raison du risque d'hernie, on a renoncé à des examens invasifs utilisant la myélographie avec tomodensitométrie (TDM) ou la myélographie à résonance magnétique ainsi que la ponction de liquide céphalo-rachidien pour mesurer la pression.

Le diagnostic révèle une hypotension intracrânienne spontanée et une démence fronto-temporale.

Thérapie et progrès

Repos strict au lit et administration de caféine (à raison de 3 × 200 mg/jour). Après sept jours, début d'une corticothérapie de six jours (à raison de 500 mg de méthylprednisolone/jour) ; la thérapie provoque une amélioration des fonctions cognitives, des troubles de la marche et de l'oculomotricité ainsi que de l'audition. 

Si un repos strict au lit n'était pas observé, l'orientation et la démarche se détérioraient après la corticothérapie puis s'amélioraient après un nouveau repos au lit de 7 jours. Cette tendance positive s'est poursuivie même avec une mobilisation accrue.

Selon les auteurs de ce cas (Hagemann et ses coll.) [1], un mois après la fin de la corticothérapie, il y avait encore une légère instabilité dans la démarche et un discret trouble oculomoteur. Étant donné l'amélioration de l'état de la patiente, le contrôle par IRM a été abandonné.

Discussion et recommandations

Le symptôme cardinal de l'hypotension intracrânienne spontanée (HIS) est la céphalée posturale orthostatique. Cependant, le spectre des symptômes neurologiques est large. L'HIS peut s'accompagner de nausées, de vertiges et de méningisme. 

Dans des cas plus rares, elle peut très bien être à l'origine de défaillances des nerfs crâniens, de pertes auditives, de troubles de la conscience pouvant aller jusqu'à provoquer un coma, et de troubles du mouvement.  

Les IRM montrent souvent des méninges épaissies qui absorbent le produit de contraste, un déplacement caudal du cerveau, une expansion des structures veineuses et des hygromas sous-duraux. 

Le repos au lit est particulièrement important d'un point de vue thérapeutique. La caféine, la gabapentine et la théophylline peuvent entrer dans la médication. En l'absence de signes d'amélioration, un traitement par patch sanguin épidural ou injection épidurale de colle de fibrine peut être indiqué. 

L'étude de cas précise que le syndrome d'affaissement du cerveau fronto-temporal (FBSS) peut entraîner des troubles cognitifs progressifs sur plusieurs mois et doit donc être inclus dans le diagnostic différentiel du développement de la démence. [1]

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