Quiz express : le syndrome de Sézary

Dr Lauren Pinter-Brown

Auteurs et déclarations

25 novembre 2021

Contrairement à de nombreux autres pathologies lymphoprolifératives, dans lesquelles les résultats cytogénétiques et de laboratoire jouent un rôle prépondérant dans la stratification du risque, la stadification TNMB (tumeur, ganglion, métastase, sang) reste un facteur pronostique important dans le syndrome de Sézary (et le mycosis fongoïde). Elle constitue la base d'une approche thérapeutique "adaptée au risque".

La stadification est fondée sur les observations cutanées particulières et la recherche d’atteintes extra-cutanées :

  • Maladie de stade IA (telle que définie par le système TNMB) : maladie de la peau sous forme de plaques de plus ou moins grande taille couvrant moins de 10% de la surface de la peau (maladie de la peau T1).

  • Stade IB : maladie cutanée en plaques ou en îlots touchant ≥ 10% de la surface de la peau (maladie cutanée T2).

  • Maladie de stade IIB : présence de tumeurs (lésions cutanées T3)

  • Maladie de stade III : présence d'une érythrodermie généralisée

  • Maladie de stade IVA1 : érythrodermie et atteinte sanguine importante.

  • Maladie de stade IVA2 : la biopsie des ganglions lymphatiques montre un effacement total par des cellules atypiques (ganglion LN4).

  • Maladie de stade IVB : atteinte viscérale (par exemple, foie, poumon, moelle osseuse).

Le bilan d'extension comprend une radiographie pulmonaire, une tomodensitométrie, une imagerie par résonance magnétique (IRM) et une tomographie par émission de positons, et une biopsie initiale des ganglions lymphatiques.

 

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