Quiz express : le syndrome de Sézary

Dr Lauren Pinter-Brown

Auteurs et déclarations

25 novembre 2021

Les critères définissant le syndrome de Sézary validés par l’International Society for Cutaneous Lymphomas  sont les suivants :

  • un nombre absolu de cellules de Sézary supérieur ou égal à 1 000 cellules/mm3 (stade B2),

  • une augmentation des cellules CD3 ou CD4 positives conduisant à un ratio CD4/CD8 supérieur ou égal à 10,

  • une expression aberrante des marqueurs pan-lymphocytaires T (donc un déficit d'expression de CD7 dans les lymphocytes T),

  • une augmentation relative ou absolue des lymphocytes avec la mise en évidence de lymphocytes T clonaux identiques dans le sang et dans la peau détectés par Southern blot ou réaction en chaîne par polymérase (PCR).

  • La biopsie cutanée peut ne pas être concluante, bien que les lésions cutanées puissent concerner jusqu’à 80 % de la surface corporelle.

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