Les critères définissant le syndrome de Sézary validés par l’International Society for Cutaneous Lymphomas sont les suivants :
un nombre absolu de cellules de Sézary supérieur ou égal à 1 000 cellules/mm3 (stade B2),
une augmentation des cellules CD3 ou CD4 positives conduisant à un ratio CD4/CD8 supérieur ou égal à 10,
une expression aberrante des marqueurs pan-lymphocytaires T (donc un déficit d'expression de CD7 dans les lymphocytes T),
une augmentation relative ou absolue des lymphocytes avec la mise en évidence de lymphocytes T clonaux identiques dans le sang et dans la peau détectés par Southern blot ou réaction en chaîne par polymérase (PCR).
La biopsie cutanée peut ne pas être concluante, bien que les lésions cutanées puissent concerner jusqu’à 80 % de la surface corporelle.
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Citer cet article: Quiz express : le syndrome de Sézary - Medscape - 25 nov 2021.
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