Quiz express : le syndrome de Sézary

Dr Lauren Pinter-Brown

Auteurs et déclarations

25 novembre 2021

Le syndrome de Sézary se manifeste généralement chez des patients âgés de plus de 50 ans, avec une prédominance masculine (2:1). L'incidence annuelle est estimée à 0,8 à 0,9 cas par million de personnes par an, avec une incidence plus élevée chez les personnes Noires que chez les Caucasiens.

En France, l’incidence annuelle s’établit à 1/10 000 000. Le syndrome de Sézary représente 3% de tous les lymphomes cutanés.

Cette pathologie évolue généralement rapidement : historiquement, les personnes atteintes survivaient en moyenne 2 à 4 ans après le développement de la maladie. Aujourd’hui, la survie s’est améliorée grâce à de nouveaux traitements. Le pronostic reste néanmoins médiocre, avec une survie médiane des patients autour de 5 ans. Il dépend de la présentation initiale et de l'évolution de la maladie.

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