Cas clinique : névralgie insomniante du membre supérieur

Dr Olusegun John Oluwole

Auteurs et déclarations

4 avril 2021

Discussion

Réponse : Amyotrophie névralgique idiopathique (ou syndrome de Parsonage-Turner)

Ce tableau clinique pourrait être en lien avec une arthrose du rachis cervical associée à une compression des racines C5-C6. Dans cette pathologie, il existe en effet une faiblesse des muscles innervés par les cinquième et sixième racines cervicales, tels que les muscles sus-épineux, infra-épineux (ou sous-épineux), deltoïde et biceps. Cependant, dans cette pathologie, la douleur cervicale est généralement autant mise en avant que la douleur du bras. En outre, l’IRM du rachis cervical retrouve généralement des ostéophytes et des lésions dégénératives qui compriment la racine nerveuse concernée à sa sortie du foramen [1].

La rupture de la coiffe des rotateurs présente également des similitudes cliniques avec l’amyotrophie névralgique idiopathique [2]. De ce fait, il existe souvent une errance diagnostique : de nombreux patients atteints d’amyotrophie névralgique idiopathique sont initialement diagnostiqués comme souffrant d’une pathologie de la coiffe des rotateurs et ils subissent souvent des examens répétés de l'épaule avant que le diagnostic correct ne soit posé.

Ce patient a été exploré deux fois par IRM de l'épaule, explorations qui se sont révélées normales avant que l’amyotrophie névralgique idiopathique ne soit finalement diagnostiquée. Il n'est pas surprenant que certains patients subissent des interventions chirurgicales orthopédiques, parfois multiples, avant que le diagnostic réel ne soit posé [3].

Malgré les similitudes entre la rupture de la coiffe des rotateurs et l’amyotrophie névralgique idiopathique, il existe des différences symptomatologiques entre ces deux pathologies qui peuvent guider le clinicien lors de son examen. Dans la rupture de la coiffe des rotateurs, l'épaule est généralement sensible à la palpation et l'amplitude des mouvements de l'épaule est souvent limitée par la douleur et par un certain degré de résistance passive les mouvements [4]. En outre, lors d’une rupture de la coiffe des rotateurs, il est rare de constater une déficit sensitif dans la région du deltoïde et la fonte progressive rapide des muscles de l'épaule.

L'amyotrophie monomélique, également connue sous le nom de maladie de Hirayama, est une pathologie des cellules de la corne antérieure de la moelle épinière cervicale qui se manifeste par une fonte musculaire unilatérale insidieuse des membres supérieurs avec ou sans fasciculations associées [5]. Parce qu'elle présente des similarités avec la sclérose latérale amyotrophique dont le pronostic est sévère à court terme, la maladie de Hirayama est souvent une source d'anxiété pour les patients et les médecins. Cependant, la douleur est rare et l'évolution clinique est moins rapide que celle de l’amyotrophie névralgique idiopathique [5].

Ici, le patient présente des signes compatibles avec la polyneuropathie sensorielle distale et le syndrome du canal carpien : la perte de la sensation de piqûre en territoire en chaussette et positivité bilatérale au test de Phalen [6]. La différence est que ces deux pathologies ne provoquent pas de douleur ou de faiblesse de l'épaule. Un diagnostic différentiel a donc été évoqué.

Après une IRM normale de la colonne cervicale, une IRM de l'épaule a été prescrite. Comme illustré dans les figures 3 et 4 ci-dessous, les résultats de cet examen n’ont pas permis d’avancer dans le chemin diagnostic.

Le patient a été orienté vers un neurologue afin de réaliser des études de la vitesse de conduction nerveuse et un électromyograme (EMG). Ces tests ont révélé une lésion axonale impliquant le tronc supérieur du plexus brachial gauche, associée à une neuropathie médiane démyélinisante bilatérale au poignet et une polyneuropathie axonale sensorielle distale des membres inférieurs. Les résultats de la mesure de la conduction nerveuse et de l'EMG sont présentés ci-dessous dans les tableaux 1 et 2, respectivement.

Tableau 1. Vitesses de conduction nerveuse

Nerf

Latence initiale

Pic de latence

Amplitude

Vitesse de conduction

Nerf médian gauche sensitif

4.0 ms

4.6 ms

14 µV

39 m/s

Nerf médian gauche moteur

6.0 ms

-

Poignet: 6.2 mV
Coude: 6.0 mV
Axillaire: 5.6 mV

 

55.0 m/s

50.0 m/s

Axillaire gauche

5.2 ms

-

1 mV

-

Sous épineux gauche

3.5 ms

-

1.8 mV

-

Musculocutané gauche

5.0 ms

-

6.5 mV

-

Nerf sural

3.2 ms

4.1 ms

6.0 µV

42 m/s

Nerf médian sensitif droit

3.9 ms

4.4 ms

12 µV

36 m/s

Nerf médian moteur droit

5.8 ms

-

Poignet: 5.9 mV
Coude: 5.2 mV
Axillaire: 5.1 mV

 

58.0 m/s

55.0 m/s

Nerf axillaire droit

4.8 ms

-

6 mV

-

Nerf sous-épineux droit

3.5 ms

-

5.3 mV

-

Nerf musculocutané droit

5.2 ms

-

5.9 mV

-

Nerf sural droit

3.0 ms

3.9 ms

6.6 µV

40 m/s

Tableau 2. Résultats de l’électromyogramme

Muscle

Activité d’insertion

Activité spontanée

Fasciculations

Potentiels polyphasiques

Recrutement

Sous-épineux (gauche)

Augmentée

Fibrillations et PSWs

Présentes

Augmentés

Discret

Deltoïde (gauche)

Augmentée

Fibrillations

Absentes

Normaux

Discret

Dentelé  antérieur (gauche)

Augmentée

Fibrillations et PSWs

Absentes

Augmentés

Réduit

Biceps (gauche)

Normale

Aucune

Absentes

Normaux

Complet

Triceps (gauche)

Normale

Aucune

Absentes

Normaux

Complet

PSW = positive sharp wave double pointes positives

L’amyotrophie névralgique idiopathique, ou syndrome de Parsonage-Turner, est une affection inflammatoire rare du plexus brachial. Son incidence serait de 2 à 3 cas pour 100 000 habitants [7]. Elle concerne particulièrement les hommes d'âge moyen, bien que des cas aient été signalés dans pratiquement toutes les tranches d'âge, y compris chez les enfants [7,8]. Cliniquement, cette amyotrophie névralgique est généralement unilatérale, mais des formes bilatérales – bien qu’asymétriques – ont aussi été décrites. Rarement des atteintes extra-brachiale ou des nerfs crâniens sont signalées [7].

La maladie est le plus souvent idiopathique, mais des cas sont survenus à la suite de vaccinations, d'infections, de traumatismes régionaux et d'interventions chirurgicales [3]. Dans les cas associés à des infections, la maladie pourrait être en lien avec une infection directe du plexus brachial ou avec une réaction auto-immune secondaire à l'agent infectieux. Une lésion micro-vasculaire des éléments du plexus brachial pourrait représenter l’un mécanisme sous-jacent causal plausible [8]. Quel que soit le mécanisme de l’amyotrophie névralgique, une prédisposition génétique semble impliquée dans la réaction auto-immune du plexus brachial [9].

La maladie débute généralement par une douleur intense de la ceinture scapulaire et de la partie supérieure du bras. Cette douleur, qui prédomine la nuit, peut être insomniante. La localisation de la douleur correspond souvent au trajet des nerfs atteints : douleur de la face latérale de l'épaule en cas d'atteinte du nerf axillaire, douleur scapulaire en cas d'atteinte du nerf sus-épineux, douleur de la paroi thoracique supéro-externe en cas d'atteinte du nerf long thoracique et une douleur latérale du bras et de l'avant-bras en cas d'atteinte du nerf musculo-cutané [8].

La douleur commence à se résorber après quelques semaines et cette résolution est suivie d'une faiblesse et d'une fonte musculaire de la ceinture scapulaire qui évoluent rapidement de façon progressive. Des troubles sensoriels peuvent être associés à la perte de la force musculaire, se manifestant généralement par une hypoesthésie ou une allodynie de la zone deltoïde avec ou sans extension à l'avant-bras dans sa région latérale externe. L'atrophie et la perte de la force musculaire peuvent progresser pendant plusieurs semaines. Elles sont suivies par une phase de récupération qui débute généralement dans les premiers 6 mois de la maladie. Une récupération complète ou quasi-complète survient dans les 18 mois.

Un examen neuromusculaire attentif révèle généralement l'atteinte d'au moins deux nerfs, ce qui permet de localiser la lésion au niveau du plexus brachial. Dans l’amyotrophie névralgique idiopathique, différents muscles sont affectés au sein de la même distribution nerveuse périphérique [8]. Bien que l'implication d'au moins deux nerfs périphériques soit habituelle, des cas atypiques ont été rapportés dans lesquels un seul nerf périphérique est atteint de manière isolée [3]. Les nerfs les plus fréquemment touchés dans l’amyotrophie névralgique idiopathique sont le nerf long thoracique, le nerf sus-scapulaire, le nerf axillaire, le nerf musculo-cutané et les nerfs interosseux antérieur et postérieur [8]. L’amyotrophie névralgique idiopathique suit généralement une évolution monophasique, en revanche des récidives ont été signalées dans la forme héréditaire de la maladie.

Le diagnostic peut être facilement posé en se fondant sur la clinique par les médecins sensibilisés à cette pathologie. En revanche, en l’absence d’informations sur cette maladie, il n’est pas rare que le diagnostic soit retardé de plusieurs semaines, voire de plusieurs mois [3]. Un tableau clinique associant des douleurs intenses à l'épaule d'apparition soudaine qui durent des semaines et évoluent vers une faiblesse musculaire de l'épaule et une fonte musculaire rapidement progressive, doit toujours faire suspecter une amyotrophie névralgique idiopathique [8]. L'EMG retrouve généralement des signes de dénervation des muscles innervés par la partie supérieure du plexus brachial tandis que l'IRM montre une hyperintensité T2 dans la partie supérieure du plexus brachial avec un rehaussement variable du gadolinium. L'IRM en pondération T2 des muscles de l'épaule pendant la phase aiguë peut montrer des caractéristiques d'œdème neurogène et ainsi aider à exclure le diagnostic de syndrome de la coiffe des rotateurs [10].

La prise en charge clinique de l’amyotrophie névralgique idiopathique est généralement divisée en deux phases. La première phase se concentre principalement sur la gestion de la douleur et l'immobilisation, alors que la deuxième phase est axée sur la physiothérapie et la rééducation [3,7]. Pendant la phase initiale douloureuse, un traitement avec une combinaison d'analgésiques est recommandé. La prednisolone par voie orale peut également être administrée à ce stade, bien que les preuves expérimentales soient insuffisantes pour affirmer l’intérêt de cette prise en charge. Les praticiens qui prescrivent de la prednisolone estiment qu'elle raccourcit la phase douloureuse et atténue la gravité globale et le handicap liée à cette la maladie [3]. D'autres traitements immuno-modulateurs de la phase initiale de la maladie, tels que les immunoglobulines en intraveineuse ou la méthylprednisolone, ont également été proposés avec des degrés de réussite variables [7].

Environ 75 % des patients récupèrent complètement en l'espace de deux ans et environ 90 % en l'espace de trois ans [8]. Les patients ont généralement besoin d'être beaucoup rassurés pendant la longue phase de rétablissement car ils sont souvent découragés par la perte de force musculaire persistante et la lenteur de la guérison. Malgré des conseils cliniques et une réassurance adéquate, il n'est pas rare que les patients multiplient les consultations à la recherche de diagnostics et de traitements alternatifs. Malheureusement, cela conduit généralement à des investigations interminables et infructueuses, et parfois à des interventions chirurgicales inutiles.

Dans ce cas clinique, le patient a reçu de la prednisolone par voie orale à la dose de 60 mg par jour, pendant deux semaines, associée à un patch de buprénorphine, de la duloxétine et de la gabapentine par voie orale. Après avoir obtenu une amélioration significative de la douleur, un traitement par kinésithérapie a été débuté et son état s'est lentement amélioré au cours des mois suivants.

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