Paris et Tours, France -- Deux nouveaux dispositifs implantables sont désormais disponibles en Europe en cas de cardiopathies congénitales chez les tous petits. Tandis qu’au CHU de Tours, a eu lieu la première reconstruction de la valve aortique par la technique de S. Ozaki, appliquée aux enfants. Explications par deux cardio-pédiatres.
Micro-dispositifs et technique chirurgicale adaptée à l’enfant
L’Agence Européenne du médicament (EMA) a autorisé l’utilisation de deux micro-dispositifs crées par la société Abbott Laboratories (North Chicago, Illinois, Etats-Unis), à savoir l’obturateur Amplatzer Piccolo® pour l’occlusion endovasculaire du canal artériel persistant des très petits, et la valve cardiaque mécanique à double ailettes Masters HP® d’une taille de 15mm [1]. Ces deux nouveaux traitements, déjà disponibles aux États-Unis, offrent aux jeunes patients en pédiatrie et à leurs familles l’espoir d’être pris en charge quand aucune alternative de traitement n’est possible pour des bébés et des enfants nés avec une cardiopathie congénitale commune, pour le premier dispositif, pour les prématurés et les nourrissons nés avec une ouverture au cœur, dans le cas de la valve.
Autre alternative pour les enfants qui souffrent de malformations congénitales de la valve aortique, l’intervention chirurgicale. C’est ce qui a été réalisée, avec succès, il y a près d’un an, au CHU de Tours, chez un jeune de 11 ans, en adaptant à l’enfant l’autogreffe aortique selon la technique de S. Ozaki. Une première. Pour le jeune patient, le bénéfice est d’importance puisqu'il a pu reprendre une vie strictement normale et continuer à grandir sereinement sans la contrainte des anticoagulants.
Interviewés par Medscape édition française, les cardio-pédiatres Sophie G. Malekzadeh-Milani (service de cardiologie, hôpital Necker, Paris) et Jean-Marc El Arid (chirurgie thoracique et cardio-vasculaire, CHU de Tours) décrivent avec enthousiasme ces nouvelles thérapeutiques cardiologiques chez l’enfant.
45 000 affections cardiaques congénitales par an en France
Sur les 3,3 millions de naissances annuelles en Europe l’incidence des maladies cardiaques congénitales est estimée entre 6 et 10 pour 1000 [2,3]. En France sur 700 000 naissances, on dénombre environ 45 000 affections cardiaques congénitales par an (hors affections chromosomiques) [2,3].
On compte 3,6 % de décès liés à ces affections congénitales (in utero ou périnataux ou lors de l’interruption volontaire de la grossesse) [4]. La moitié des malformations cardiaques est diagnostiquée pendant la vie fœtale.
La prématurité en France, ayant augmenté de plus de 20% entre 1995 et 2010 (soit environ 50 000 naissances annuelles), la persistance du canal artériel représente près de la moitié des cardiopathies congénitales du prématuré. Chez les tout-petits, le retard de la fermeture du canal artériel est responsable d’une forte morbi- mortalité.
Implantation de l’obturateur Amplatzer Piccolo : un travail d’orfèvre
La mise sur le marché européen de l’obturateur endovasculaire fabriqué par Abbott de la taille d’un petit pois, utilisé aux USA depuis janvier 2019, est une approche majeure pour le traitement du canal artériel persistant (CAP) symptomatique. C’est le premier dispositif médical au monde à pouvoir être implanté chez les plus petits bébés (pesant jusqu’à moins d’un kilogramme). « Cela a changé notre vie, Il n’y a plus de limite de poids nous intervenons chez des prématurés qui pèsent parfois 850 g » déclare tout de go le Dr Malekzadeh-Milani (alias M Milani, PH cardio-pédiatre à l’hôpital Necker, Paris), dont l’équipe a testé l’obturateur chez quelque 80 prématurés. L’occlusion du canal artériel persistant par l’obturateur est réalisée quand le traitement médical a échoué ou a provoqué une complication. La ligature n’est plus effectuée de première intention [5,6]. « Ce sont les pédiatres qui posent les indications, de la cardiologie interventionnelle, nous sommes les prestataires de service » ajoute-t-elle modestement. L’obturateur de 4 mm, un dispositif auto-extensible en maillage métallique et repositionnable, est introduit dans la circulation lors d’un cathétérisme droit par approche veineuse fémorale. Sous guidage échographique, le micro-implant est déployé dans le canal artériel, sans irradiation. Un vrai travail d’orfèvre !
« Les résultats sont excellents il s’agit de bébés très fragiles bien évidemment mais la ventilation et le séjour en réanimation sont écourtés. Les néonatalogistes réticents au début nous adressent de plus en plus de prématurés » assurent le Dr Milani.
Au début, l’équipe a noté des quelques complications, déchirure des cordages de la tricuspide, mais sans effet néfaste à moyen terme et elles sont, au final, très rares, actuellement. Le positionnement de l’implant doit être d’une extrême précision pour ne pas provoquer de coarctation aortique (débord dans l’aorte) ou sténose pulmonaire (positionnement empiétant sur l’artère pulmonaire) « Cette intervention endo-vasculaire n’est pas réservée aux prématurés, nous pouvons utiliser ce micro-matériel chez des enfants qui pèsent jusqu’à 3kg, ensuite des implants de plus grande taille sont également disponible depuis plus longtemps » conclut le Dr Malekzadeh.
Valves cardiaques mécaniques à ailettes Masters HP® de 15mm
Les lésions valvulaires notamment aortiques font aussi partie des affections cardiaques congénitales fréquentes chez l’enfant associées ou non à d’autre anomalies. Dans ce cas, les cardio-pédiatres peuvent désormais disposer d’une nouvelle taille de la valve cardiaque mécanique à double ailettes Masters HP®. Mesurant seulement 15 mm, cette valve mécanique pédiatrique peut se positionner en mitral ou aortique chez les nouveaux-nés et les nourrissons. Avec une série comportant 7 tailles allant de 15 à 27mm, les chirurgiens ont désormais à leur disposition une gamme étendue de valves pour la chirurgie cardiaque pédiatrique.
Il reste à déterminer quels patients pourront en bénéficier et quel sera le devenir de cette réparation lors de la croissance du jeune enfant. Aux Etats-Unis, des enfants de moins de 5 ans ont déjà été traitées par ce type de remplacement valvulaire.
Reconstruction valvulaire aortique: la technique innovante d’Ozaki appliquée aux enfants
Le remplacement valvulaire par une valve mécanique a cependant une contrainte : prendre un traitement anticoagulant, avec le risque que cela comporte chez les enfants (chutes, interférences alimentaires, refus…). L'alternative Ozaki – du nom de son concepteur – permet une reconstruction de la valve aortiquintégrale avec du tissu autologue. Elle fait désormais partie d'un éventail complet de chirurgies réparatrices et conservatrices de la valve aortique, ne nécessitant pas la prise d'anticoagulant ou l'utilisation d'implants (plastie, Ross, Tirone David).
Le mode de remplacement valvulaire aortique développé par le Dr Shigeyuki Ozaki (Department of Cardiovascular Surgery, Toho University Ohashi Medical Center, Tokyo, Japan) est particulièrement astucieux (et audacieux). Pendant l’intervention, les cuspides (cusps) natives sont reproduites sur un prélèvement péricardique, prélevé sur le patient au début de l’intervention. Cette autogreffe singulière est ensuite placée (telle une hétérogreffe stentless) au niveau de l’orifice aortique. Cette intervention initialement réservée aux adultes débute chez les enfants [7].
En France, le Dr Jean-Marc El Arid (CHU Tours) a réalisé avec succès cette opération, en décembre 2018, chez un enfant de 11 ans. « Nous avons eu le plaisir de voir cet enfant de 12 ans, maintenant en parfaite santé, mesurant désormais 1,75m, alors qu’il avait des difficultés de croissance avant l’intervention. La valve fonctionne normalement, le gradient et la fuite sont minimes, nous redoutions, avec une telle croissance, un dysfonctionnement, cela n’a pas été le cas ». Les séries chez les enfants sont encore pour le moins parcellaires.
S’affranchir du traitement anticoagulant et préserver la jonction ventriculo-aortique
Le Dr El Arid, tout comme les chirurgiens de certaines équipes de Boston ou de Londres, est allé se former auprès du Dr Ozaki. « Il est certain que nous sommes dans des cas très particuliers, rares. Pour le moment, on étudie la place respective de trois techniques de remplacement valvulaire aortique : l’intervention de Ross, les plasties complexes et la technique d’Ozaki » explique-t-il. L’intérêt de ces greffes ou plasties, est non seulement de s’affranchir du traitement anticoagulant, ce qui, chez l’enfant, n’est pas des moindres, mais aussi de préserver la jonction ventriculo-aortique, gage d’une bonne fonctionnalité, on l’espère, à 7/8 ans [le recul chez les adultes opérés par S. Ozaki est de 10 ans]. « Ceci de façon à pouvoir réopérer dans de bonnes conditions un enfant qui a grandi normalement ! Car les registres de Ross montrent que lorsqu’on remplace une valve native par une valve prothétique, on compromet la durée de vie du patient de deux décennies » précise le Dr El Arid.
L’intervention chez l’enfant se fait par sternotomie, le temps opératoire est superposable à une intervention de Ross ou celui d’une plastie aortique complexe, pour cette technique très minutieuse. Il faut considérer qu’il s’agit d’une intervention qui n’est pas définitive « Certes, l’enfant sera réopéré mais il sera en bonne santé et aura eu une vie normale. On attend de cette intervention un accompagnement de la croissance dans des conditions de qualité de vie optimale » conclut le Dr El Arid.
La mini prothèse valvulaire serait-elle déjà obsolète ?
Crédit photo : dispositif Piccolo®, Abbott
| Le Dr Sophie G Malekzadeh Milani déclare des liens d’intérêt avec la société Abbott Medical pour plus de détails se référer www.transparence.sante.gouv.fr »
Le Dr Jean-Marc El Arid n’a pas de conflit d’intérêts à déclarer pour ce sujet. |
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Citer cet article: Micro-dispositifs et technique chirurgicale adaptée à l’enfant : du nouveau en cardio-pédiatrie - Medscape - 3 oct 2019.
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