Syndrome Gilles de La Tourette: publication des premières recommandations américaines

Vincent Richeux

13 mai 2019

Philadelphie, Etats-Unis Lors de son congrès, l’ American Academy of Neurology (AAN) a présenté ses premières recommandations sur la prise en charge du syndrome Gilles de La Tourette et autres troubles chroniques associés à des tics. Les thérapies comportementales, à privilégier en première intention, s’y retrouvent nettement valorisées.

Ces recommandations, approuvées par l’European Academy of Neurology (EAN), ont été publiées dans Neurology. Au total, 46 recommandations ont été émises pour améliorer l’évaluation et la prise en charge de ces troubles. Elles sont présentées dans un premier document, tandis qu’un second reprend les principales données de la littérature [1,2].

« La place accordée à la thérapie comportementale représente le point clé de ces recommandations », a commenté auprès de Medscape édition française, le Dr Andreas Hartmann, neurologue et coordonnateur du centre de référence français pour le syndrome de Gilles de La Tourette (CHU Pitié Salpêtrière, AP-HP, Paris). « Concernant l’approche pharmacologique, il n’y a pas de changement majeur. On peut toutefois souligner qu’il y a plus de réticence à utiliser les neuroleptiques, comparativement à la pratique européenne. »

Dans ses recommandations, l’AAN insiste notamment sur la nécessité de personnaliser la prise en charge et de bien informer les patients et son entourage. En plus de se prononcer sur les modalités du suivi et sur les divers traitements disponibles, elle valide la démarche consistant à surveiller l’évolution des tics, sans intervention thérapeutique, pour les cas les moins sévères.

La place accordée à la thérapie comportementale représente le point clé de ces recommandations  Dr Andreas Hartmann

Surveiller sans traiter

« Lorsque les troubles ne sont pas associés à une douleur physique, à une détresse mentale et qu’ils ne sont pas invalidants, notamment dans les interactions sociales, il est possible de se limiter à une surveillance, à condition que le patient soit accompagné pour l’aider à comprendre son trouble et à y faire face », a commenté le Dr Tamara Pringsheim (Pediatrics and Community Health Sciences, University of Calgary, Canada), co-auteur des recommandations, lors d’une conférence de presse.

Les recommandations soulignent également l’intérêt d’une prise en charge impliquant le patient et ses proches, notamment dans le choix du traitement. « Un diagnostic précis, une évaluation continue de la sévérité des tics et une prise en charge personnalisée, incluant des thérapies comportementales et médicamenteuses validées scientifiquement, représentent le meilleur moyen de gérer les tics sur le long terme », a ajouté la neurologue.

L’information est présentée comme un élément fondamental. « Les enfants souffrant de tics et leurs proches doivent être informés qu’il est fort probable que les symptômes s’améliorent en fin d’adolescence », a précisé le Dr Pringsheim. Le milieu scolaire et les enseignants doivent également recevoir une information adéquate pour offrir un environnement favorable à une meilleure gestion des crises.

Concernant les traitements, l’intervention comportementale globale pour les tics (ICIT ou CBIT pour Comprehensive Behavioral Intervention for Tics) est la thérapie comportementale de référence (voir encadré). « Avec ces recommandations, nous voulons faire prendre conscience aux neurologues de l’importance de cette thérapie comportementale, qui doit être privilégiée », devant l’approche pharmacologique. 

 

Les enfants souffrant de tics et leurs proches doivent être informés qu’il est fort probable que les symptômes s’améliorent en fin d’adolescence  Dr Tamara Pringsheim

Téléconsultation

Un avis partagé par le Dr Hartmann. « Cette thérapie fonctionne très bien, même en cas de tics sévères. L’inconvénient actuellement est qu'il faut pouvoir avoir accès à un thérapeute formé à cette approche. Des efforts sont à mener pour qu’elle soit accessible au plus grand nombre. » La téléconsultation par internet, via Skype notamment, est de plus en plus envisagée et est d’ailleurs recommandée par l’AAN.

Autre frein pouvant limiter l’utilisation de l’ICIT:« les patients sont essentiellement des enfants et des adolescents, une population peut réceptive à ce type de prise en charge, qui exige des exercices quotidiens », ajoute le neurologue français. « D’où la nécessité de favoriser des interactions et des présentations plus ludiques, notamment avec des outils informatiques. »

Concernant l’approche pharmacologique, les recommandations américaines évoquent plusieurs médicaments, qui ont plus ou moins faire leur preuve, avec une préférence pour la clonidine. « Si les Américains se montrent frileux vis-à-vis des neuroleptiques, c’est essentiellement pour prévenir le risque de dyskinésie tardive [mouvements répétitifs affectant la zone du visage, ndlr]. Or, on a désormais suffisamment de recul pour limiter les risques, notamment avec de faibles doses d’aripiprazole chez l’enfant », estime le Dr Hartmann.

Les recommandations se prononcent également sur le recours aux injections de toxine botulique (Botox) dans les muscles impliqués dans les tics moteurs, au cannabis, ainsi qu’à la stimulation cérébrale profonde, « une méthode qui donne de bons résultats chez de nombreux patients souffrant de tics sévères », selon le neurologue.

L’ICIT: une thérapie incontournable

Les bénéfices de l’intervention comportementale globale pour les tics (ICIT) dans la prise en charge du syndrome de la Tourette sont validés depuis une dizaine d’années. Chez les enfants et adultes sensibles à cette méthode, ce bénéfice se maintien au moins six mois, précise l’AAN. L’efficacité de la technique semble meilleure sans prise de médicament.

Dans son document consacré à cette technique, la Tourette Association of America précise qu’elle est axée sur trois approches:

-   Apprendre au patient à être plus conscient de ses tics et de la tension précédant un tic;

-    Apprendre au patient à adopter un comportement alternatif lorsqu’il ressent la tension précédant un tic;

-   Apporter des changements aux activités quotidiennes de manière à réduire les tics.

Le traitement standard comporte huit sessions réparties sur dix semaines. La réponse alternative à adopter lors d’une tension est un comportement ou un mouvement particulier qui rend le tic plus difficile à déclencher. Par exemple, tendre le cou dès l’apparition d’une tension peut être utilisé pour un tic de secouement de la tête.

« Cette étape cruciale permet de réduire voire, dans certains cas, d’éliminer le tic », précise l’association américaine. « L’ICIT n’enseigne pas la suppression volontaire, mais enseigne plutôt des techniques pour maîtriser d’autres comportements qui sont incompatibles avec le développement des tics. »

Evolution des tics

Pour chacune des recommandations, le niveau de qualité des données analysées a été précisé (niveau A, B ou C). En voici l’essentiel.

Les cliniciens doivent informer les patients et leurs proches sur l’évolution naturelle de la maladie (niveau A). La sévérité des manifestations atteint un maximum entre 10 et 12 ans, puis s’atténue généralement à l’adolescence, précisent les auteurs. Etant donné que les symptômes peuvent s’améliorer, une simple surveillance est envisageable en l'absence de complications (niveau B). « Rien ne prouve qu’un traitement est plus efficace s’il est initié tôt ».

Même si les symptômes ne sont pas invalidants, l’ICIT peut être envisagé chez les patients qui le souhaitent (niveau C). Si le traitement médical est mis en place, les tics doivent être évalués régulièrement pour s’assurer de son intérêt (niveau A).

Les experts rappellent aussi l’importance d’informer les enseignants et l’entourage des enfants touchés par ce syndrome, afin d’aider à dédramatiser et assurer une meilleure intégration sociale (niveau B). En France, l’association française du syndrome de Gilles de la Tourette met à disposition plusieurs documents informatifs, notamment pour les enseignants.

Rien ne prouve qu’un traitement est plus efficace s’il est initié tôt.

Traiter les troubles associés

Entre 30 et 50% des personnes souffrant d’un syndrome de La Tourette ont un trouble de déficit de l’attention avec ou sans hyperactivité (TDAH). Les cliniciens doivent, par conséquent, évaluer cette comorbidité et son impact chez les patients présentant des tics (niveau B).

Si le TDAH a un impact négatif, un traitement approprié doit être envisagé (niveau B). Selon les auteurs, la clonidine, associée ou non au méthylphénidate, le méthylphénidate seul et la guanfacine sont des traitements efficaces pour améliorer les symptômes associés aux deux troubles.

Le trouble obsessionnel compulsif (TOC), fréquent chez ces patients, est également à rechercher et, si nécessaire, à traiter (niveau B). Les inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine semblent peu efficaces chez ces patients. La thérapie comportementale et cognitive reste le traitement à privilégier.

En ce qui concerne l’évaluation clinique, il est recommandé d’utiliser une échelle de gravité des tics. Celle de Yale (YGTSS) est la plus communément employée. Ce type d’échelle est également à utiliser pour évaluer les effets d’un traitement (niveau C). Les cliniciens doivent informer les patients que les traitements entrainent rarement la disparition des tics (niveau A).

Les inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine semblent peu efficaces chez ces patients.

Bénéfice non avéré de la relaxation

L’intervention comportementale ICIT est à privilégier en première ligne, avant tout autre thérapie comportementale ou médicamenteuse, et peut être envisagée par téléconsultation en cas de difficulté d’accès à un praticien formé (niveau B).

En seconde intention, la thérapie d’exposition avec prévention de la réponse peut être envisagée (niveau C). Cette méthode consiste à exposer le patient au stimulus qu’il redoute pour l’encourager à supprimer la réponse ritualisée. En revanche, la formation à la relaxation seule n’a pas fait ses preuves dans cette indication.

S’agissant du traitement médicamenteux, les agonistes alpha-2 adrénergiques (clonidine, guanfacine…) sont recommandés, en particulier lorsque les troubles sont combinés à un TDHA (niveau B). Pour des tics plus sévères, les neuroleptiques comme l’haloperidol, la rispéridone, l’aripiprazole ou encore le tiapride ont pu faire leur preuve, soulignent les experts.

Chez l’adolescent et l’adulte, la toxine botulique (Botox) peut aussi être administrée par injection dans les muscles concernés (effet maintenu pendant 12 à 16 semaines) pour limier la gravité de certains tics moteurs simples localisés ou de tics vocaux invalidants (niveau C). 

L’intervention comportementale ICIT est à privilégier en première ligne et peut être envisagée par téléconsultation en cas de difficulté d’accès à un praticien formé.

Cannabis et stimulation profonde

Certains patients peuvent avoir recours au cannabis pour limiter leurs symptômes. Les experts indiquent qu’il existe encore peu de preuves pour attester d’une efficacité. Ils estiment toutefois que cette option peut être envisagée, là où le cannabis thérapeutique est autorisé, chez les adultes résistants aux autres traitements (niveau C).

La stimulation cérébrale profonde peut aussi être prescrite en dernier recours en cas de tics sévères, après échec des thérapies comportementales et médicamenteuses (niveau A). Elle est également à envisager en cas de tics graves associés à des actes d’automutilation ou des tics moteurs entrainant des lésions de la colonne vertébrale (niveau C).

Les auteurs précisent toutefois qu’il n’existe pas de consensus concernant le traitement par stimulation cérébrale profonde, notamment sur la zone du cerveau à traiter pour limiter de manière optimale la répétition des tics.

La décision de pratiquer une stimulation cérébrale est à prendre après concertation pluridisciplinaire (psychiatre ou neurologue, neurochirurgien et neuropsychologue) (niveau A).

 

 

 

 

 

 

Commenter

3090D553-9492-4563-8681-AD288FA52ACE
Les commentaires peuvent être sujets à modération. Veuillez consulter les Conditions d'utilisation du forum.

Traitement....