Toulouse, France — La panencéphalite sclérosante subaiguë (PESS) est une complication mortelle de l'infection par la rougeole peu connue. La maladie, potentiellement ré-émergente, a fait l'objet d'une présentation aux Journées de neurologie de langue fran çaise (JNLF), par le Dr Pauline Sahuc (Hôpital d'instruction des armées Sainte-Anne, Toulon), qui a décrit un cas clinique de la forme fulminante [1].
La PESS est une encéphalite progressive chronique, liée à la persistance du virus de la rougeole dans le système nerveux central. La reprise de la réplication virale, parfois plusieurs années après l’infection « entraine une démyélinisation des neurones », a rappelé la neurologue.
1 à 15 ans après la primo-infection
« Elle survient en général deux ans après la primo-infection, la période de latence allant de 1 à 15 ans dans les cas les plus extrêmes. » La maladie débute par des troubles du comportement, puis apparaissent des myoclonies caractéristiques (secousses musculaires rapides et involontaires), « très fréquentes et répétitives ».
Un état de démence commence à s'installer, avant le troisième stade caractérisé par l'apparition d'une rigidité, de mouvements involontaires et d'une régression psychomotrice et cognitive. La personne atteinte tombe au final dans un état végétatif. Le décès survient un à trois ans après l'apparition des premiers signes.
Avec une incidence de 4 à 11 cas pour 100 000 patients infectés, la PESS reste très rare, en raison de l'effet protecteur de la vaccination lié à la prévention contre la rougeole. Toutefois, le risque élevé d'épidémie de rougeole fait craindre une réémergence de la maladie.
| Les cas de rougeole en hausse Du 1er janvier au 31 mars 2017, 134 cas de rougeole ont été déclarés en France, « soit trois fois plus que le nombre de cas déclarés en 2016 sur la même période », selon le dernier bilan de l'Institut de veille sanitaire (InV). Deux cas d’encéphalite et 15 pneumopathies graves ont été recensés. La circulation du virus reste active dans plusieurs départements, notamment en Corse et en Lorraine. « La France n’est donc pas à l’abri d’une nouvelle épidémie d’ampleur importante, comme celles observées actuellement dans plusieurs pays européens », a souligné l'Invs. Selon l'institut, « il est impératif que le statut vaccinal de toute personne âgée d’au moins 12 mois et née après 1980 soit vérifié et mis à jour avec deux doses de vaccin trivalent ». |
Hypersignal sur IRM
Le cas clinique détaillé par le Dr Sahuc concerne un jeune étudiant de 25 ans, « sans antécédent particulier », qui s'est présenté aux urgences pour un état de confusion et un ralentissement moteur. Le premier bilan, incluant un scanner cérébral, est apparu normal.
Le patient est mis sous surveillance pendant 24 heures. « Il présente une aphasie, avec une petite hémiparésie droite ». Des myoclonies se manifestent également. « Sur l'IRM, on retrouve un hypersignal, au niveau du lobe frontal gauche. »
Après ponction lombaire, l'analyse du liquide céphalo-rachidien (LCR) révèle une réaction cellulaire à prédominance lymphocytaire et une protéinorachie élevée.
Par ailleurs, des anomalies épileptiques ont été observées sur l'électroencéphalogramme (EEG).
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Citer cet article: Complications neurologiques de la rougeole : penser à la panencéphalite sclérosante subaiguë - Medscape - 27 avr 2017.
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