Cas clinique: jeune homme asymptomatique sous anti-arythmiques

Dr Marie-Christine Malergue

21 avril 2017

Réponse

Il s’agit d’une maladie d’Ebstein.

Cette malformation est rare, de l’ordre de 1 à 2 pour 100 000 naissances, et représente 0, 5 % des cardiopathies congénitales. Il ne s’agit pas d’anomalie génétique, le caryotype des patients étant normal. Certains médicaments ont été incriminés lors de la prise, durant la grossesse, de lithium, de benzodiazépines et une exposition maternelle à certaines substances tels que des vernis. [1]

La première description de la maladie d’Ebstein remonte à 1885 par le médecin allemand Wilhem Ebstein, lors de l’autopsie d’un jeune homme qui présentait une dyspnée, une cyanose et des palpitations depuis l’enfance.

Ce n’est qu’en 1949 que sera reconnu le diagnostic, du vivant du patient, basé sur l’enregistrement simultané des pressions du VD par cathétérisme et l’électrocardiogramme endo-cavitaire. Ce procédé avait permis de distinguer 3 chambres successives, un VD avec ECG de type ventriculaire, un ventricule droit « atrialisé » avec une pression auriculaire, mais un ECG ventriculaire et enfin une oreillette droite proprement dite (pression et ECG de type auriculaire).

Habituellement, la valve tricuspide est composée de 3 feuillets (septal, antérieur et postérieur), insérés sur l’anneau auriculo-ventriculaire et s’ouvrant à peu près sur le même plan que la valve mitrale, le feuillet septal tricuspide étant implanté de façon un peu plus apicale que la valve antérieure mitrale. Dans la maladie d’Ebstein, les feuillets septal et postérieur sont déplacés vers la pointe du ventricule droit, de façon plus ou moins importante par rapport au plan de l’anneau mitral. Cette anomalie résulte d’un défaut de clivage de la valve tricuspide au cours de la vie fœtale.

Dans la plupart des cas et de façon quasi constante, cette malformation des feuillets tricuspides s’associe à une fuite tricuspide plus ou moins importante et parfois associée à un élément sténosant.

Cette anomalie va entraîner des conséquences sur la fonction du VD. L’oreillette droite est dilatée et la partie proximale du VD est « auricularisé ». Cette oreillette a donc une fonction anormale, avec une double contraction se produisant aux temps auriculaire et ventriculaire du cycle cardiaque. Le vrai VD a donc une taille réduite, d’autant que l’auricularisation est importante par le déplacement très apical des feuillets tricuspides.

Dans environ un tiers des cas, d’autres anomalies sont associées, la plus fréquente étant une communication inter-auriculaire  qui peut transformer la maladie d’Ebstein en cardiopathie cyanogène, en raison d’un shunt droit-gauche via le defect. Chez notre patient, il n’y avait pas de cyanose ni d’argument pour une CIA en échographie, le cœur gauche est normal. Le patient avait présenté des troubles du rythme supra-ventriculaires, très fréquents dans cette maladie, pour lesquels il avait bénéficié d’une ablation et toujours en rythme sinusal. Les pré-excitations sont fréquentes  (PR court chez notre patient avec une possible onde delta et faisceau de Maheim).

La présentation de la maladie d’Ebstein varie en fonction de la sévérité des malpositions des feuillets tricuspides, allant de formes mineures restant souvent méconnues, à des formes majeures où la cavité ventriculaire droite est extrêmement réduite et est incapable d’assurer sa fonction normale. Tous les cas de figures sont possibles entre ces formes extrêmes.

Souvent diagnostiquée dans l’enfance, la maladie s’est révélée ici  à l’occasion de troubles du rythme (flutter atrial ablaté avec succès).

Traitement

Le traitement des troubles du rythme se fait par les anti-arythmiques et ou l’ablation.

En cas de cyanose, la fermeture de la CIA est loin d’être systématique. Il faudra faire un test d’occlusion temporaire lors du cathétérisme pour démontrer que cette fermeture ne s’accompagne pas d’une élévation excessive des pressions dans l’OD. Lorsqu’elle est bénéfique, elle sera fermée si techniquement possible (CIA de type ostium secundum avec un bord atrial postérieur suffisamment large).

Le traitement de l’insuffisance cardiaque est dominé par les diurétiques

En cas de patient symptomatique échappant au traitement médical, la chirurgie  peut être discutée. La plastie tricuspide est rarement une réparation satisfaisante car complexe et imparfaite, la mise en place d’une prothèse étant un choix dangereux en raison de l’âge souvent jeune et des complications fréquentes liées aux prothèses mécaniques tricuspides.

La dérivation cavo-pulmonaire a pour but de dériver le sang veineux directement de la veine cave supérieure  vers l’artère pulmonaire droite (anastomose de Blalock- Taussig) ; le sang veineux du haut du corps parvient ainsi directement aux poumons sans passer par les cavités droites. Cette solution n’est envisageable que si les résistances pulmonaires sont basses.

Chez notre jeune patient de 28 ans asymptomatique sous anti-arythmiques (amiodarone, bétâbloquants) et sans diurétique, il n’y a pas d’indication thérapeutique autre que médicamenteuse. La fuite tricuspide n’est pas très importante, la VCI est non dilatée et garde une bonne mobilité. Il existe d’ailleurs une bonne coaptation des feuillets septal et postérieur de la tricuspide, faisant que la fuite tricuspide est peu importante ;  le patient a une vie pratiquement normale sous anti-coagulant.

Une surveillance sera faite, surtout clinique, et échographique pour juger de l’éventuelle évolution de la fuite tricuspide.

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