Cas clinique : jeune fille avec anémie et stéatorrhée

Jaime Shalkow, Mayela E. García

Auteurs et déclarations

11 avril 2017

  • L’insuffisance pancréatique exocrine correspond à une baisse de la sécrétion des hormones détaillées précédemment, qui entraine une incapacité à digérer convenablement les aliments (maldigestion). Et parce que la lipase pancréatique réalise à elle seule 90 % de la digestion des lipides, cette propriété digestive est particulièrement affectée. C’est un peu moins le cas pour les protéines et les glucides qui sont aussi digérés par d’autres hormones. Les lipides non digérés ne sont pas absorbés et sont excrétés avec les selles.

La stéatorrhée et la perte de poids sont les principaux symptômes de la maladie. La stéatorrhée est en lien avec la mauvaise digestion des graisses et elle est caractérisée par l’émission de selles pâles, volumineuses et malodorantes. Ces selles flottent dans les toilettes, elles sont difficiles à évacuer avec la chasse d’eau et on y trouve parfois des gouttelettes de lipides. L’asthénie et la perte de poids sont des symptômes habituels.

Certains aliments non absorbés peuvent aussi emmètre des résidus gazeux tels que du méthane ou de l’hydrogène. Les flatulences liées à ces gaz sont à l’origine d’un météorisme et de crampes intestinales désagréables. Parfois, il peut s’y associer des saignements qui sont la conséquence d’une hypovitaminose K par malabsorption. Or la malabsorption induit une hypoprothrombinémie. Cette hypovitaminose K se révèle habituellement par la présence d’ecchymoses, mais un méléna ou une hématurie peuvent aussi survenir.

Parmi les autres conséquences des pancréatites chroniques, l’ostéoporose (par baisse de l’absorption de la vitamine D) et les troubles de la vision nocturne sont habituels en raison d’un double mécanisme : baisse de la sécrétion enzymatique et déficit de l’excrétion en vitamines liposolubles. La baisse de la vitamine A peut induire des troubles de la vision nocturne. Pour sa part, la malabsorption en vitamine K peut être à l’origine d’un allongement du taux de prothrombine par dyscoagulation. Il est vraisemblable que la tendance à développer des ecchymoses de cette patiente soit en lien avec une hypovitaminose K partielle.

L’insuffisance pancréatique exocrine peut aussi induire une hypovitaminose B12 en lien avec une baisse du pH intestinal qui  affecte le transfert de la vitamine B12 de la protéine R au facteur intrinsèque.[4] Les patients qui souffrent d’insuffisance pancréatique exocrine peuvent donc développer soit une anémie microcytaire en cas d’insuffisance martiale, soit une anémie macrocytaire par malabsorption en vitamine B12 ou en folates.

Chez les mucovsicidosiques, la baisse du transport des anions chlore dans le pancréas induit un assèchement des sécrétions pancréatiques, une précipitation des protéines, les ductules et les acini se bouchent ce qui empêche les enzymes pancréatiques d’être déversées dans la lumière intestinale. Dans certains cas, on assiste à une autodigestion du pancréas qui se traduit par une pancréatite.

  • La nésidioblastose est le terme désormais employé pour qualifier l’hyperinsulinisme congénital qui se traduit par une augmentation de la concentration sérique en insuline et par des hypoglycémies dès le plus jeune âge. Peu après la naissance, les enfants présentent des signes d’hypoglycémie (faim, agitation, léthargie, apnée, convulsions). Plus tard, dans l’enfance, il peut s’y associer une hyperperspiration, une confusion, des sautes d’humeur et des troubles du comportement. L’hypoglycémie est persistante. Elle nécessite des resucrages fréquents voire continus soit par voie intraveineuse, soit par le biais d’une sonde d’alimentation pour maintenir une glycémie normale.

A l’âge adulte, les personnes qui ont souffert d’hyperinsulinisme congénital peuvent présenter des troubles confusionnels, des céphalées, des vertiges et des pertes de connaissance. Ces symptômes sont majorés par le jeune et s’améliorent aux repas.

  • Le syndrome de Zollinger-Ellison est en lien avec une tumeur pancréatique sécrétant de la gastrine et développée aux dépends du tissu pancréatique ne contenant pas d’ilots de Langerhans. Du fait de la sécrétion majorée de gastrine, les cellules gastriques sécrètent des quantités importantes - voire maximales - de liquide acide ce qui induit des lésions ulcéreuses de la muqueuse. La tumeur primitive est habituellement localisée au niveau du pancréas, mais des localisations ectopiques peuvent aussi exister : cœur, ovaire, vésicule biliaire, foie, rein. Trois quarts des patients décrivent une douleur abdominale haute qui peut être confondue avec une douleur d’ulcère gastrique.

Les symptômes que présentait cette patiente n’orientaient pas vers une pathologie auto-immune.

  • Rien chez cette patiente n’indiquait la présence d’une maladie auto-immune.

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