Cas clinique: sportif asymptomatique et sans antécédent

Dr Marie-Christine Malergue

8 janvier 2017

Réponse

Il s’agit d’une cardiomyopathie apicale avec une zone d’hypertrophie spécifiquement localisée à la pointe ; il n’y a pas de SAM, pas d’anomalies franches de l’appareil sous-valvulaire. L’oreillette gauche n’est pas dilatée, il n’y a pas de fuite mitrale.

Le balayage en Doppler continu, de la pointe à la base, ne retrouve pas de gradient hémodynamique  (figures 4 et 5).

Figure 4: Doppler continu à la pointe

Figure 5: Doppler continu sous-aortique

L’imagerie de déformation retrouve un strain très évocateur avec des anomalies de contraction des fibres longitudinales localisées au niveau de la pointe (figure 6 et boucle 5).

Figure 6: Strain longitudinal, représentation en œil de bœuf (troubles de la contraction des fibres longitudinales localisées dans les segments apicaux)

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Boucle 4: CFM 4 cavités

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Boucle 5
: Longitudinal global strain

L’IRM retrouve bien une hypertrophie localisée de la pointe avec une épaisseur pariétale par ailleurs normale (figure 7).

Figure 7: IRM 4 cavités

La cardiomyopathie hypertrophique apicale est très rare en Europe et a été décrite par les Japonais (Sakamoto 1976). Elle n’entraîne pas, du fait de la localisation de l’hypertrophie, de gêne à l’éjection. L’ECG est très évocateur, comme dans notre cas clinique (figure 1), avec des ondes T négatives géantes dans les dérivations précordiales ; il n’y pas d'obstruction dynamique à l'éjection du VG (figures 4 et 5), pas de SAM.  L’épaisseur myocardique est normale dans les portions basales (figure 2). L’imagerie en IRM permet de confirmer le diagnostic, diagnostic souvent difficile en ETT en raison de la difficulté d’étudier la pointe. L’aspect de la cavité ventriculaires en systole est souvent comparé à un « as de pique » (figure 7).

Il est conseillé de compléter le bilan par une épreuve d’effort, un Holter CG à la recherche de troubles du rythme spontanés et à l’effort, de préciser la présence de zones de fibrose en IRM. Chez un patient asymptomatique avec une fonction ventriculaire gauche conservée, l’attitude thérapeutique n’est pas bien définie. Chez notre patient, l’épreuve d’effort a été de bon niveau et sans particularités, le Holter négatif. Un suivi régulier est souhaitable ; quant à l’activité physique, elle a été autorisée de façon modérée et sans compétition.

L'évolution peut se faire vers l'anévrisme apical par lésions ischémiques, malgré l'intégrité des artères coronaires. Elle est cependant moins sévère que les CMH hypertrophiques obstructives. L’évolution est souvent favorable et le pronostic bon.

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