Cas clinique: dyspnée chez un patient avec cirrhose post hépatite C

Dr Marie-Christine Malergue

24 octobre 2016

Réponse :

Il s’agit d’une HTAP porto-pulmonaire. Il n’y a pas de shunt à l’étage atrial, le cœur gauche est normal sans argument pour une augmentation des pressions de remplissage ventriculaires gauches, éliminant une HTAP pos-capillaire d’origine gauche.

Pour préciser l’origine de cette HTAP précapillaire, le patient est adressé à un centre de référence de l’HTAP. La cause médicamenteuse (interféron) semble exclue. Le cathétérisme droit montre une POD à 8 mm Hg, une PAPS à 84-31 mm Hg, moyenne à 52 mm Hg, une PAPO à 9 mm Hg. Le débit cardiaque est 3,8 et des résistances pulmonaires augmentées à 11 Uwood. La mesure des pressions sus-hépatiques montre un gradient à 8 mm Hg confirmant l’hypertension portale. Le niveau d’hypertension pulmonaire ne régresse pas après l’administration de NO. Il est décidé de proposer au patient un traitement par un antagoniste des récepteurs de l’endothéline.

L’hypertension porto pulmonaire est définie comme une hypertension artérielle pulmonaire qui se développe dans un contexte d’hypertension portale. Cette l’hypertension portale est le plus souvent la conséquence d’une cirrhose. La physiopathologie reste complexe. La cirrhose favoriserait l’augmentation de la prolifération cellulaire vasculaire pulmonaire par le biais de médiateurs libérés dans la circulation pulmonaire. L’augmentation du débit sanguin pulmonaire due à l’hypertension portale pourrait participer à l’activation de l’endothélium pulmonaire. Les modifications de la circulation abdominale provoquée par l’hypertension portale et les anomalies de la fonction hépatique dues à la cirrhose, favoriseraient le passage dans la circulation sanguine de bactéries d’origine digestive, puis le recrutement et l’activation de cellules inflammatoires dans la circulation artérielle pulmonaire.

En fait, seule une minorité de patients atteints d’hypertension portale développe une telle HTAP, ce qui suggère des prédispositions génétiques au développement de cette hypertension porto -pulmonaire.

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