Transplantation hépatique en pédiatrie: 80% de survie à 20 ans

Vincent Richeux

2 mai 2016

Barcelone, Espagne -- Près de quatre enfants sur cinq ayant bénéficié d'une transplantation hépatique survivent plus de 20 ans après la greffe, selon une étude rétrospective française, présentée par le Dr Josefina Martinelli (service d'hépatologie pédiatrique, CHU du Kremlin-Bicêtre, AP-HP), lors de l'International Liver Congress (ILC 2016), à Barcelone [1].

La principale indication de transplantation hépatique chez l'enfant est l'atrésie des voies biliaires, qui représente près de la moitié des cas. Viennent ensuite d'autres cholestases chroniques, comme la cholestase fibrogène familiale, l'hépatite fulminante ou encore certaines maladies métaboliques.

Selon l'Agence de la biomédecine, 95 enfants et adolescents de moins de 18 ans ont été inscrits sur liste d'attente en 2014 pour recevoir un foie. Cette année-là, 80 patients de cette tranche d'âge ont pu bénéficier d'une transplantation, ce qui représente 6% des greffes de foie.

Une atrésie biliaire dans 60% des cas

Au centre pédiatrique du Kremlin-Bicêtre, qui assure deux-tiers des greffes de foie pédiatrique en France, le Dr Martinelli et ses collègues ont analysé les dossiers médicaux de 128 enfants, ayant reçu une greffe de foie entre 1988 et 1993. Tous les greffons provenaient de donneurs décédés.

Lors de l'opération, les jeunes patients avaient, en moyenne, deux ans et demi. Parmi eux, 12 étaient alors en soins intensifs. Dans 62% des cas (n=80), la greffe a été effectuée en raison d'une atrésie biliaire. Plus de la moitié (n=77) ont reçu une greffe de foie réduit.

Les résultats montrent que, sur une période de suivi moyenne de 22 ans, le taux de survie évolue peu. Cinq ans après la transplantation hépatique, il est de 84%. Il passe à 82% à 10 ans, 80% à 15 ans, puis à 79%, à 20 ans.

Pendant les 5 à 20 années ayant suivi la greffe, le taux de survie du greffon est, quant à lui, passé de 73 à 65%. En conséquence, 6 patients ont dû être retransplantés pendant cette période. Au total, un patient sur cinq (n=26) a été à nouveau greffé.

Meilleure observance thérapeutique

En comparaison, la survie à 20 ans chez l'adulte transplanté hépatique varie de 25 à 50% selon les études. « Les adultes présentent davantage de comorbidités et les indications pour une greffe sont différentes, a souligné, auprès de Medscape édition française, le Pr Emmanuel Gonzales, pédiatre spécialisé en hépatologie pédiatrique à l'hôpital Kremlin-Bicêtre.

De plus, « l'observance thérapeutique est excellente chez les enfants après transplantation, au moins jusqu'à l'adolescence, ce qui est probablement moins le cas chez l'adulte ». Sans compter que les patients adultes sont plus à risque de récidive (alcool, infections virales).

Chez ces enfants transplantés, l'immunosuppression s'est tout d'abord appuyée, dans la grande majorité des cas, sur un traitement combinant la cyclosporine à des stéroïdes. Au bout de dix ans, en moyenne, la cyclosporine a été remplacée par le tacrolimus chez un patient sur trois.

1/3 des patients en insuffisance rénale

En ce qui concerne les complications, les patients greffés ont surtout souffert d'infections (59% des cas) et d'un rejet aigu (44%) ou chronique (37%) du greffon. À 20 ans, un tiers d'entre eux présentent une insuffisance rénale chronique.

À la fin de la période de suivi, « les marqueurs de la fonction hépatique sont apparus normaux chez 60% des patients », a commenté le Dr Martinelli. Avec les traitements immunosuppresseurs plus récents, « ces résultats devraient encore s'améliorer ».

« Les nouvelles molécules sont plus efficaces pour prévenir le risque de rejet et moins toxiques pour les reins », confirme le Pr Gonzales. Par ailleurs, « l'expérience et les progrès techniques nous permettent désormais de dépister plus rapidement les complications précoces en post-transplantation ».

Autant de facteurs qui devraient contribuer à augmenter la survie dans les premières années qui suivent l'opération.

 

REFERENCE:

  1. Martinelli J, Long-term outcome of liver transplantation in childhood: a study of 100 patients surviving for 20 years or more, 14 avril 2016, ILC 2016, Barcelone

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