Cas clinique: Intestin et symptômes cérébraux, quel est votre diagnostic ?

Dr Stephen Paget

Auteurs et déclarations

24 mars 2016

Discussion

Lorsque j’ai vu la patiente, l’éventail de diagnostics différentiels était large et incluait une granulomatose avec polyangéite, une sarcoïdose, un lymphome, une polychondrite, et un syndrome de Cogan – aussi bien que la possibilité que la totalité du tableau clinique, quoique atypique, soit dû à son affection chronique ancienne et bien définie  de maladie inflammatoire intestinale. Ce dernier diagnostic pouvait sembler sans rapport car une maladie inflammatoire intestinale n’est habituellement pas considérée comme une cause de troubles neurologiques. Bien que rare, c’est tout à fait possible, les MICI pouvant provoquer des troubles tels que des maladies démyélinisantes, des pertes d’audition neurosensorielles, des troubles des nerfs périphériques, une myélopathie, une atteinte cérébelleuse, une myasthénie et une atteinte méningée. Comme vous l’imaginez, les options thérapeutiques pour ces différentes options diagnostiques varient des stéroïdes aux médicaments type TNF et au rituximab.

Il est important de donner une valeur spécifique aux signes et aux symptômes en pensant que chacun d’eux a la possibilité de rapprocher ou d’éloigner du diagnostic.

1. La patiente  a une histoire de maladie intestinale inflammatoire, qui probablement dans ce cas précis se situe entre une colite ulcéreuse et une maladie de Crohn. La patiente avait eu une coloscopie récemment et était asymptomatique sous mesalamine (Pentasa). Cependant, nous avons tous vu des situations où les patients nous étaient adressés avec une soi-disant maladie inflammatoire intestinale inactive, et qui présentaient une atteinte inflammatoire asymétrique des grosses articulations et une sacro-iléite, de toute évidence témoignant d’une maladie intestinale active en dépit de son stade « asymptomatique ». Ceci est également vrai pour les désordres neurologiques rapportés à une maladie intestinale inflammatoire. Le fait que cette patiente ait été atteinte d’une maladie inflammatoire chronique de longue date sous la forme d’une affection intestinale doit donner une grande importance à n’importe lequel des diagnostics différentiels, bien que les signes et symptômes soient atypiques.

2. Une uvéite bilatérale peut se voir dans la sarcoïdose, dans les maladies intestinales inflammatoires, le lymphome, et une granulomatose avec polyangéite. Ce signe ne permet pas d’orienter le diagnostic pour ce cas clinique, il a une valeur neutre.

3. L’élévation importante de la VS et de la CRP, bien que témoignant d’un désordre inflammatoire important, n’apportent rien au diagnostic différentiel.

4. La positivité des anticorps de la protéinase 3 est un élément important en faveur d’une polyangéite granulomateuse. Bien qu’il soit, là encore non spécifique, ce taux doit peser dans le diagnostic étiologique de cette patiente. Signalons encore que la patiente n’avait aucune atteinte significative des sinus, des poumons ou des reins - atteintes classiques de la triade de la granulomatose avec polyangéite. Bien que la présence  d’anticorps anti-protéinase 3 soit d’une grande valeur pour le diagnostic de granulomatose avec polyangéite, l’absence d’atteinte sinusienne, pulmonaire ou rénale va fortement à l’encontre du diagnostic. D’autant que les anticorps de la protéinase 3 et de la myeloperoxidase peuvent se voir dans d’autres désordres systémiques et infections.

5. Un taux normal d’enzyme de conversion de l’angiotensine ne permet pas d’écarter formellement un diagnostic de sarcoïdose car un taux normal est observé dans 50% des patients ayant une sarcoïdose active. Une sarcoïdose peut entraîner une atteinte pachyméningée, une méningite avec épaississement dural, une uvéite et de la fièvre.

6. La réponse à de fortes doses de méthylprednisolone peut être observée dans chacun des désordres ci-dessus.

Bien que ce soit un cas complexe, un diagnostic définitif était nécessaire pour choisir entre différentes options thérapeutiques. J’ai fait l’hypothèse que les signes neurologiques centraux, l’atteinte oculaire et de l’audition étaient en rapport avec la pathologie systémique inflammatoire digestive  de cette patiente.

De fortes doses de stéroïdes associées à un traitement parentéral anti-TNF infliximab, ont fait disparaitre complètement les symptômes et normalisé la biologie.

Quatre ans plus tard, la patiente demeure asymptomatique sans stéroïdes et sous infliximab toutes les 8 semaines.

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