Présentation
Une femme de 50 ans se présente pour l’évaluation et le traitement d’une granulomatose de Wegener (granulomatose avec polyangéite) qui dure depuis 5 mois.
Depuis l’âge de 20 ans, cette patiente souffre d’une colite ulcéreuse entraînant des diarrhées qui intéresse tout le cadre colique et particulièrement la partie terminale. Elle a dans un premier temps été traitée par Salazopyrine (sulfasalazine) ou par corticothérapie en cures intermittentes lors de poussées apparaissant à peu près deux fois par an. Elle a été hospitalisée lors de sa pire poussée, il y a 7 ans. Elle avait alors un abcès anal avec une fistule en formation qui ont bien répondu à la corticothérapie intraveineuse et à la chirurgie. Le diagnostic de maladie de Crohn a alors été évoqué. Sa dernière coloscopie, effectuée cinq ans auparavant est normale. Elle va bien et n’a plus de symptômes digestifs sous mésalamine (pensata ou 5-ASA).
Il y a 5 mois, elle a présenté une fièvre à 38,3 °C, une asthénie, des douleurs et des œdèmes généralisés, une rougeur et des douleurs oculaires bilatérales en raison d’une uvéite. Elle a été hospitalisée durant 3 semaines pour le bilan de céphalées sévères. Une ponction lombaire a objectivé des modifications en rapport avec une méningite et l’IRM cérébrale a mis en évidence un rehaussement dural.
À l’issue d’une semaine d’hospitalisation, la patiente a présenté une hypoacousie droite avec des acouphènes, suivi peu après d’un vertige sévère. Sa vitesse de sédimentation était > 100 mm/h et sa CRP de 177 mg/L. Les protéines du LCR étaient élevées à 77 mg/dL, avec des globules blancs, essentiellement des lymphocytes. L’IRM cérébrale a révélé un épaississement modéré de la muqueuse au niveau des sinus éthmoïdal, sphénoïdal et frontaux. Durant les trois derniers jours de son hospitalisation, la patiente a reçu 1000 mg de méthylprednisolone/ jour pendant 3 jours, ce qui a entraîné une nette amélioration de ses céphalées mais le traitement est resté sans effet sur la perte d’audition et le syndrome vertigineux.
Après sa sortie, plusieurs IRM ont montré une nette amélioration de l’épaississement dural avec persistance d’un petit foyer d’origine vasculaire ou méningé dans la partie supéro-postérieure du lobe pariétal gauche. L’examen ORL a fait évoquer un diagnostic de vascularite à l’origine de l’hypoacousie, des acouphènes et des vertiges.
Les examens biologiques suivant sont revenus négatifs : anticorps antinucléaires, facteur rhumatoïde, enzyme de conversion de l’angiotensine, tests de la maladie de Lyme, de la maladiede Sjögren (SS A et SSB), anticorps anti-cardiolipine et autoanticorps coeliaques.
En revanche, les anticorps anti-protéinase 3 étaient très positifs, faisant porter le diagnostic de granulomatose avec polyangéite.
Deux semaines après sa sortie de l’hôpital, elle a présenté une uvéite de l’œil gauche qui a été traitée avec des stéroïdes locaux.
La patiente a alors été adressée au Dr Paget, auteur de ce cas clinique, pour décision de traitement par rituximab (anti-CD20) ou cyclophosphamide.
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Citer cet article: Cas clinique: Intestin et symptômes cérébraux, quel est votre diagnostic ? - Medscape - 24 mars 2016.
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