Syndrome de Marfan: Quelles nouveautés?

Pr Guillaume Jondeau

Auteurs et déclarations

27 novembre 2015

Enregistré le 1er septembre 2015, à Londres, R.-U.

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Le Pr Guillaume Jondeau (Centre de Référence Marfan, Hôpital Bichat, Paris) résume la session de l’ESC Congress 2015 consacrée au syndrome de Marfan. Il détaille notamment les nouveautés dans le diagnostic avec des tests qui devraient désormais rechercher plusieurs gènes et non plus seulement le FBN1. Côté pronostic, l’échographie reste l’examen de référence, mais l’IRM et le scanner entrent maintenant en jeu dans une surveillance régulière, effectuée tous les 5 ans. Déception en revanche dans la prise en charge médicamenteuse : le losartan, qui montrait un blocage de la dilatation de l’aorte chez l’animal, est sans effet chez l’homme ; reste donc le traitement standard par bêtabloquant chez tous les sujets positifs (même non dilatés), et ce, quel que soit l’âge. Quelques nouveautés également dans la chirurgie…

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