Douleur à l'épaule chez un homme de 57 ans

8 février 2011

Discussion

Le plasmocytome osseux solitaire ou isolé (POS) est une tumeur maligne plasmatique monoclonale qui se développe uniquement dans le tissu osseux. La tumeur est généralement découverte de façon fortuite au moment d'une radiographie de routine ou motivée par une autre raison. Mais les patients peuvent aussi se présenter avec une douleur osseuse isolée. La tumeur touche surtout le squelette axial (vertèbres en premier), bien que toutes les régions puissent être concernées. Le plus souvent, les patients se plaignent d'un gonflement non douloureux en regard des côtes, du sternum ou d'une autre région axiale. Il existe un sexe ration de 2 :1 en défaveur des hommes avec un âge médian de 55 ans. Burt et al. ont montré que les côtes, le sternum, la clavicule sont touchés chez 20 % des patients avec un POS.[1]

Le diagnostic est fait sur la présence d'au moins une lésion lytique osseuse isolée sur des clichés radiographiques simples, combinée au résultat d'une biopsie ou d'une aspiration à l'aiguille fine qui montre un infiltrat de plasmocytes. Une imagerie du squelette peut être utile pour éliminer un autre diagnostic comme un myélome multiple (maladie de Kahler). Des examens biologiques (NFS, immunoglobulines sériques, électrophorèse des protéines sériques et urinaires, ionogramme avec calcémie) doivent être réalisés. Ces patients doivent également avoir une IRM du rachis dorso-lombaire et une biopsie médullaire.

L'absence d'autres lésions lytiques du squelette (particulièrement axiale), de même que l'absence de cellule plasmatique monoclonale à la biopsie médullaire non guidée, permet de différencier un POS d'un myélome multiple. L'absence d'hypercalcémie, d'anémie, de protéine monoclonale urinaire et d'insuffisance rénale, guide également le diagnostic. L'IRM est un examen non invasif très utile qui révèle parfois la présence, à distance, d'autres lésions lytiques faisant évoquer le diagnostic de myélome multiple en remplacement du diagnostic initial de POS.

Dès 1993, Moulopoulos et al. ont montré que 33 % des patients avec un IBP « apparent » étaient, après imagerie IRM, considérés comme atteints de myélome multiple, du fait de la découverte d'autres lésions.[ [2] De fait, une IRM dorsolombaire négative s'impose pour éliminer un diagnostic de myélome multiple.[3]

Les clichés radiographiques montrent typiquement un aspect lytique. Les sujets avec une atteinte vertébrale peuvent aussi se présenter avec une atteinte neurologique. Schindler et al. ont décrit des cas révélés par la présence de signes et symptômes de polyneuropathie démyélinisante. [4] De fait, l'imagerie IRM du rachis est également impérative pour éliminer une atteinte vertébromédullaire. Le scanner vertébral n'est pas fiable. L'IRM montre une atteinte médullaire focale en T1 et T2. À la biopsie, il existe une limite nette et une zone de transition étroite entre le plasmocytome et l'os environnant.

L'électrophorèse sérique révèle la présence d'une protéine monoclonale dans la majorité des cas. Sa présence est corrélée à la progression de la maladie, mais d'une façon moins importante que dans le myélome multiple. La présence d'une protéine monoclonale sérique ou urinaire est retrouvée chez 24 à 72 % des patients porteurs d'un POS avant mise en route d'un traitement. [5,6]

Le POS est fortement radiosensible : une irradiation locale de la région osseuse détruite est la première étape du traitement. L'irradiation doit au moins être élargie de 2 cm aux tissus sains environnants.

Une dose standard de 4500 cGy ou plus, en 20-25 séances, est souhaitée pour éviter les récidives. Avec ce protocole, le risque de récurrence est inférieur à 5 %. Les taux de protéines monoclonales sont considérablement réduits après l'irradiation locale. Le suivi des taux de protéines myélomatoses doit être réalisé durant au moins 6 mois après la radiothérapie. Chez 25-50 % des patients, la protéine monoclonale disparaît après radiothérapie. [7] La persistance d'une protéine sérique peut signaler la présence d'autres sites tumoraux non irradiés ou la progression vers un myélome multiple malgré la radiothérapie (qui survient chez quelques patients).

En cas de POS du rachis, la survenue rapide de signes neurologiques peut imposer une procédure de décompression comme une laminectomie, avant irradiation. [8] Mais un geste chirurgical n'est indiqué qu'en cas de risque structurel ou neurovasculaire. [9] Un geste de consolidation (vertébroplastie) peut également s'imposer en cas d'atteinte importante des corps vertébraux.[ [8,10,11]

Malgré un protocole de radiothérapie bien conduit, certains POS peuvent récidiver. Dans ce cas, il faut à nouveau procéder à un examen IRM complet du squelette pour éliminer un myélome multiple et renouveler le protocole de radiothérapie. Ces patients feront l'objet d'un suivi rapproché avec électrophorèse des protéines sérique et urinaire, NFS, bilan rénal, tous les 4 à 6 mois et imagerie du squelette tous les 6 à 12 mois pour éliminer une récidive.

La majorité des patients développeront un myélome multiple dans les 2 à 3 ans et certains auteurs estiment que le POS n'est autre que la forme débutante d'un myélome multiple.[ [12,13] Les patients qui ont le meilleur pronostic sont ceux dont la protéine monoclonale est indétectable un an après la radiothérapie. Les patients âgés ou immunodéprimés ont un risque majoré d'évoluer vers un myélome multiple. [14] De nouvelles lésions osseuses, une plasmocytose médullaire ou une augmentation du taux de la protéine myélomateuse sérique sont aussi des signes défavorables.

Il n'a pas été mis en évidence de corrélation directe entre la dose d'irradiation locale et le risque de progression de la maladie. Holland et al. ont montré une corrélation entre la taille de la lésion (> 5 cm) et le risque d'évolution vers un myélome multiple.[ [15] Mayr et al. ont montré qu'une chimiothérapie adjuvante peut prévenir la progression vers un myélome multiple. [16] Mais d'autres auteurs ont seulement constaté qu'une chimiothérapie adjuvante retardait la survenue d'un myélome multiple de 30 mois. [17] De fait, la tendance dans la littérature ne recommande pas de pratiquer une chimiothérapie adjuvante pour le POS. Ce traitement pourrait même provoquer la survenue de résistance en cas de myélome multiple. Wilder et al. ont montré que la persistance d'une protéine sérique myélomateuse un an après la radiothérapie est le seul facteur pronostic indépendant indiquant le risque de développement d'un myélome multiple. Les progrès radiologiques et technologiques devraient rendre le diagnostic de POS de plus en plus rare et de plus en plus précoce.

Le patient du cas clinique a reçu une radiothérapie de 4500 cGy en 25 séances après mise en évidence d'une infiltration de plasmocytes à la biopsie. Une IRM du squelette entier n'a pas révélé d'autres localisations. À la visite de contrôle, 6 mois plus tard, aucune protéine monoclonale sérique n'a été détectée et le patient était parfaitement asymptomatique. Une imagerie du squelette est programmée lors de sa prochaine visite de contrôle.

Ce cas clinique a été originalement publié sur Medscape.com.

Références
  1. Burt M, Karpeh M, Ukoha O, et al. Medical tumors of the chest wall. Solitary plasmacytoma and Ewing's sarcoma. J Thorac Cardiovasc Surg. 1993;105:89-96.

  2. Moulopoulos LA, Dimopoulos MA, Weber D, Fuller L, Libshitz HI, Alexanian R. Magnetic resonance imaging in the staging of solitary plasmacytoma of bone. J Clin Oncol. 1993;11:1311-5.

  3. Liebross RH, Ha CS, Cox JD, Weber D, Delasalle K, Alexanian R. Solitary bone plasmacytoma: outcome and prognostic factors following radiotherapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 1998;41:1063-7.

  4. Schindler OS, Briggs TW, Gillies SA. Bilateral demyelinating neuropathy in a solitary lytic and sclerotic myeloma of the proximal humerus: a case report. Int Orthop. 1997;21:59-61.

  5. Dimopoulos MA, Moulopoulos LA, Maniatis A, Alexanian R. Solitary plasmacytoma of bone and asymptomatic multiple myeloma. Blood. 2000;96:2037-44.

  6. Dimopoulos MA, Hamilos G. Solitary bone plasmacytoma and extramedullary plasmacytoma. Curr Treat Options Oncol. 2002;3:255-9.

  7. Soutar R, Lucraft H, Jackson G, et al. Guidelines on the diagnosis and management of solitary plasmacytoma of bone and solitary extramedullary plasmacytoma. Clin Oncol (R Coll Radiol). 2004;16:405-13.

  8. Cervoni L, Celli P, Salvati M, Tarantino R, Fortuna A. Solitary plasmacytoma of the spine: relationship of IGM to tumour progression and recurrence. Acta Neurochir (Wien). 1995;135:122-5.

  9. McLain RF, Weinstein JN. Solitary plasmacytomas of the spine: a review of 84 cases. J Spinal Disord. 1989;2:69-74.

  10. Sundaresan N, Boriani S, Rothman A, Holtzman R. Tumors of the osseous spine. J Neurooncol. 2004;69:273-90.

  11. Terpos E, Dimopoulos MA. Myeloma bone disease: pathophysiology and management. Ann Oncol. 2005;16:1223-31.

  12. Drayson M, Tang LX, Drew R, Mead GP, Carr-Smith H, Bradwell AR. Serum free light-chain measurements for identifying and monitoring patients with nonsecretory multiple myeloma. Blood. 2001;97:2900-2.

  13. Mendenhall CM, Thar TL, Million RR. Solitary plasmacytoma of bone and soft tissue. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 1980;6:1497-501.

  14. Galieni P, Cavo M, Avvisati G, et al. Solitary plasmacytoma of bone and extramedullary plasmacytoma: two different entities? Ann Oncol. 1995;6:687-91.

  15. Holland J, Trenkner DA, Wasserman TH, Fineberg B. Plasmacytoma. Treatment results and conversion to myeloma. Cancer. 1992;69:1513-7.

  16. Mayr NA, Wen BC, Hussey DH, et al. The role of radiation therapy in the treatment of solitary plasmacytomas. Radiother Oncol. 1990;17:293-303.

  17. Wilder RB, Ha CS, Cox JD, Weber D, Delasalle K, Alexanian R. Persistence of myeloma protein for more than one year after radiotherapy is an adverse prognostic factor in solitary plasmacytoma of bone. Cancer. 2002;94:1532-7.

 

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