Douleur abdominale très intense, évolutive, avec une perte de poids involontaire

Dr Rick G. Kulkarni

Auteurs et déclarations

25 février 2013

25 février 2013
Un homme de 57 ans se présente aux urgences avec des douleurs abdominales intenses.

La douleur est maximum au niveau de la partie inférieure droite de l'abdomen ; elle est apparue 2 jours auparavant. Depuis, la douleur s'accentue et le patient a noté un gonflement progressif de son abdomen. Elle s'accompagne de nausées et vomissements et il n'a pas eu de selles. L'interrogatoire révèle des sueurs nocturnes, une petite fièvre, un inconfort abdominal intermittent avec constipation et une perte de 15 kg ces 2-3 derniers mois. Il n'a pas d'antécédent notable, ne prend aucun médicament et n'a pas suivi de régime amaigrissant. Il existe des antécédents familiaux chargés avec cancer du côlon, sarcome des tissus mous, cancer du pancréas, leucémie myéloïde chronique (LMC) et cancer de la prostate .


À l'examen le patient est dynamique, bien orienté. La température est à 37,1°C, son pouls est à 65 pulsations par minute, sa fréquence respiratoire à 18 par min et sa pression artérielle à 104/67 mm Hg. L‘examen de l'abdomen éveille une douleur à la palpation au niveau du quadrant inférieur droit avec une masse palpable. Il existe une distension généralisée de l'abdomen, mais pas de défense ni de douleur à la palpation profonde ou à la percussion. Le toucher rectal ramène des selles brunes, gaïac positif. Les examens respiratoire et neurologique ne sont pas contributifs.

Des examens de laboratoire sont demandés et montrent une hémoglobine à 9,4 g/dl avec un hématocrite à 30 %. Les globules blancs sont à 6,2x10 3/µL et le taux de LDH est élevé à 285 U/L. Les résultats du bilan électrolytique, le bilan hépatique et les tests de fonction rénale sont dans les limites de la normale.

Une tomodensitométrie abdominale (TDM) est réalisée (voir ci-dessus).

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Ce patient est en occlusion du grêle. Le scanner avec injection montre une infiltration des tissus mous avec un épaississement des parois de l'intestin dans le quadrant inférieur droit.

Une biopsie à l'aiguille de la partie atteinte de l'intestin dans le quadrant inférieur droit a mis en évidence un lymphome diffus à grandes cellules B, envahissant la paroi intestinale. Une chirurgie prophylactique d'exérèse de cette masse a été programmée en raison du risque élevé de perforation pendant et après la chimiothérapie du fait de l'infiltration de toute la paroi de l'intestin (comme on peut le voir sur le scanner). Le diagnostic préopératoire a été celui de lymphome non hodgkinien (LNH). Le diagnostic de lymphome de l'iléon terminal, du côlon droit et du mésentère du grêle a été confirmé après l'intervention. Il a été réalisé une résection colique droite proximale avec anastomose iléo-colique.

Les lymphomes sont classés en hodgkinien (LH) et non hodgkiniens (LNH). Le LH est plus souvent localisé à un seul groupe axial de ganglions s'étendant de façon contiguë ; il est rarement responsable d'une atteinte extra-ganglionnaire. À l'inverse, le LNH est un groupe hétérogène d'affections malignes lymphoprolifératives ayant des formes variables tant sur leur présentation que leur réponse au traitement. Ils touchent préférentiellement plusieurs ganglions périphériques de façon non contiguë ou disséminés avec des atteintes extra-ganglionnaires. Le LNH trouve habituellement son origine dans les tissus lymphoïdes et peut s'étendre à d'autres organes.

Le pronostic des LNH dépend du type histologique, du stade et du traitement.

Aux États-Unis on estime à 56 200 le nombre de nouveaux cas diagnostiqués chaque année et à 26 300 le nombre de décès annuels. Le LNH représente 5 % des nouveaux cancers chez l'homme et 4 % chez la femme ; le risque cumulé d'avoir un LNH dans sa vie est de 2,08 %. Il est intéressant de constater que son incidence augmente d'environ  3 % par an et elle a augmenté de plus de 80 % depuis le début des années 1970. Plusieurs facteurs sont probablement responsables de cette augmentation de l'incidence : meilleurs systèmes de classification et de techniques, imagerie et biopsies, le vieillissement de la population, l'épidémie de SIDA et l'augmentation croissante de patients sous traitement immunosuppresseur. Sur le plan international, des facteurs géographiques endémiques semblent agir sur le développement du LNH dans certaines zones tel que le lymphome de Burkitt en Afrique, la maladie des chaînes lourdes (alpha) au Moyen-Orient, le lymphome folliculaire en Amérique du Nord et en Europe, et le lymphome T de l'adulte / leucémie, associé au HTLV-1 décrit au Japon et dans les Caraïbes.

Les LNH sont classés en lymphome à cellules B et lymphomes à cellules T. Le lymphome diffus à grandes cellules est le plus fréquemment rencontré ; il représente 31 % des LNH. Environ 79 % de ces lymphomes sont à cellules B, 16 % sont à cellules T et 5 % sont inclassables. Exceptionnellement ils expriment à la fois les marqueurs des cellules B et T. Bien que survenant à n'importe quel âge, les lymphomes diffus à grandes cellules sont plus fréquemment observés chez les adultes d'âge moyen ou plus âgés. Il s'agit d'une prolifération maligne de cellules B matures à partir de cellules B du centre germinatif ou de la zone marginale. Le lymphome diffus à grande cellule est le sous-type histologique le plus fréquent des LNH à cellules B, représentant 20 % de tous les LNH et 60 % des lymphomes agressifs. En histologie, les lymphomes diffus à grande cellule touchant les ganglions se présentent comme une atteinte diffuse avec perte des structures normales telles que les sinus et les follicules lymphoïdes.

Les symptômes observés dans les lymphomes diffus à grandes cellules et les lymphomes en général sont la fièvre, l'amaigrissement, des sueurs nocturnes profuses ; ces symptômes sont observés chez 30 % des patients. La présence d'adénopathies est la manifestation la plus fréquente des lymphomes avec un caractère souvent fluctuant. Les symptômes généraux sont souvent associés à un mauvais pronostic incluant la fièvre, les sueurs nocturnes et la perte de poids. L'évaluation initiale d'un patient ayant un lymphome connu ou suspecté doit inclure la recherche de ces symptômes. Un prurit peut également être observé.

Des symptômes spécifiques d'organe telle qu'une dyspnée, une douleur thoracique, une toux, une douleur abdominale avec distension ou des douleurs osseuses peuvent conduire à l'identification d'un site spécifique atteint. Une évaluation rigoureuse des symptômes neurologiques est nécessaire pour exclure une atteinte du système nerveux central (SNC) pouvant survenir dans les formes agressives.

Le bilan biologique des LNH doit comprendre une numération globulaire complète. Un frottis sur un prélèvement périphérique est essentiel pour évaluer la fonction de la moelle osseuse et rechercher des cellules circulantes anormales dans le sang périphérique. Une étude des fonctions rénale et hépatique doit être réalisée, ainsi que des dosages de glycémie, calcémie, albumine et lactate déshydrogénase (LDH) qui sont souvent anormaux. En fait, la LDH est élevée chez plus de 50 % des patients. Une augmentation associée de la bêta2-microglobuline est de mauvais pronostic. L'électrophorèse des protides doit faire partie du bilan. Une sérologie VIH doit être faite chez les patients ayant un lymphome, lorsqu'il existe des facteurs de risque d'infection à VIH.

L'âge moyen de survenue d'un lymphome diffus à grandes cellules est de 60-70 ans et les patients ont souvent une augmentation rapide du volume tumoral, symptomatique surtout au niveau du cou ou de l'abdomen ; 40 % des patients présentent une atteinte extra-ganglionnaire. Le tube digestif est le site extra-ganglionnaire le plus fréquemment observé au cours du lymphome. Comme dans ce cas, le volume de la masse peut être responsable d'une occlusion intestinale. Selon la localisation, d'autres symptômes peuvent survenir comme un syndrome de compression cave supérieure, une compression trachéo-bronchique responsable d'une détresse respiratoire ou une compression médullaire par destruction osseuse au niveau du rachis. Un envahissement de la moelle osseuse est associé à une atteinte du SNC dans 10 à 20 % des cas.

Les anomalies histologiques des lymphomes diffus à grandes cellules sont une augmentation  de la taille des cellules (habituellement 4-5 fois la taille d'un petit lymphocyte) avec une croissance diffuse. Un certain degré de variations morphologiques existe, mais dans la plupart des cas les cellules tumorales ont un noyau rond ou ovale et paraissent vésiculaires du fait de la margination de la chromatine sur la membrane nucléaire. Dans quelques cas, les gros noyaux multilobulés et clivés prédominent. Plusieurs nucléoles sont habituellement près de la membrane nucléaire ; cependant ils peuvent être aussi uniques et centraux. Le cytoplasme est habituellementd'abondance modérée et peut paraître pâle ou basophile.

Le « Programme international sur les facteurs pronostiques du lymphome non hodgkinien ou International Non-Hodgkin's Lymphoma Prognostic Factors Project » rapporte une survie à 5 ans de 26 à 73 % ; le taux exact de survie dépend du nombre de facteurs de risque et du type histologique. Les facteurs de risque d'une augmentation de la mortalité et de rechute sont un âge supérieur à 60 ans, une augmentation de la LDH, un stade de Ann Arbor de III ou IV, et l'existence de  plus d'une localisation extra-ganglionnaire. La moyenne de survie sans maladie est autour de 40 %. La rechute survient le plus souvent 2-3 ans après le diagnostic et est plus rare après 4 ans.

Dans le cas présenté, une ponction de moelle osseuse faite après l'opération s'est révélée normale, négative pour le lymphome. Le patient a reçu un cycle de chimiothérapie type CHOP comprenant cyclophosphamide, hydroxydaunomycine (doxorubicine), oncovin (vincristine), et prednisone, avec de la dexaméthasone et des facteurs de croissance des granulocytes (G-CSF).

Ce cas a été publié originalement sur Medscape.com le 3 novembre 2011.

Traduit par le Dr Andrée Nisard, gastro-entérologue libéral et hospitalier (praticien attaché des hôpitaux Lariboisière et Saint-Louis).

Description du cas : Dr Anusuya Mokashi, MD et Dr Janis Pastena.


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