Le difficile passage à l'âge adulte des cardiopathies congénitales

Aude Lecrubier

11 janvier 2012

Paris, France - Parmi les sujets phare de leur édition 2012, les Journées Européennes de la Société Française de Cardiologie (JESFC) reviendront sur la question du suivi des patients adolescents ou adultes, opérés d'une cardiopathie congénitale durant l'enfance. La question est posée depuis plusieurs années, et devient naturellement de plus en plus aigüe avec l'augmentation de la population concernée.

Pr Damien Bonnet

« Cette année, ce grand congrès de la SFC a donné une place particulière aux malformations congénitales, que ce soit chez l'enfant ou chez l'adulte. Nous avons voulu plus particulièrement mettre l'accent sur la prévention cardiovasculaire dans une population émergente, celle des jeunes adultes qui ont été opérés pour une cardiopathie congénitale pendant l'enfance et qui se présente aujourd'hui à nous avec des complications que nous n'avions pas anticipées », a indiqué le Pr Damien Bonnet
(coordinateur du Centre de référence national Malformations Cardiaques Congénitales Complexes-M3C, service de cardiologie pédiatrique, hôpital Necker, Paris) lors de la conférence de presse de lancement des JESFC [1].

« Nous voyons essentiellement des jeunes de 20 à 30 ans qui n'ont pas été suivis depuis 5 à 10 ans. Nous les avons laissé quitter les circuits de soins, relativement confiants, parce qu'il ne s'était rien passé pendant leur croissance. Désormais, ils reviennent avec des complications qui n'ont pas été prévenues parce qu'elles étaient asymptomatiques et qu'elles n'ont pas été dépistées», a-t-il ajouté.

 
Nous voyons essentiellement des jeunes de 20 à 30 ans qui n'ont pas été suivis depuis 5 à 10 ans. Ils reviennent avec des complications qui n'ont pas été prévenues parce qu'elles étaient asymptomatiques et qu'elles n'ont pas été dépistées - Pr Damien Bonnet (cardiologie pédiatrique, hôpital Necker, Paris)
 

« Les cardiologues adultes ne connaissent pas ces pathologies. Il y a donc un effort d'éducation à mener au sein de notre spécialité pour que les cardiopédiatres nous enseignent et nous apprennent à gérer les complications les plus fréquentes de ces pathologies congénitales », a souligné de son côté le Pr Gabriel Steg, Président du Comité Scientifique des JESFC (Hôpital Bichat Claude Bernard, Paris).

La population d'adultes opérés pendant l'enfance est en constante augmentation

En France, les malformations cardiaques touchent 1% des naissances, les enfants étant pour environ 50% d'entre eux traités par des interventions chirurgicales ou de cathétérisme interventionnel.

Le succès des traitements des malformations cardiaques fait, qu'aujourd'hui, 90% des enfants atteints de ces cardiopathies sont encore en vie à l'âge adulte. Le nombre d'adultes avec des malformations cardiaques réparées ou non réparées a atteint celui des enfants atteints de malformations cardiaques, soit 150 000 pour chaque catégorie.

« Sur l'ensemble des complications observées, la plupart sont bénignes, mais certaines sont graves. Environ 70 000 personnes sont atteintes de cardiopathies congénitales complexes ; c'est environ dix fois plus que la mucoviscidose. Mais, même les complications les plus simples peuvent se compliquer à l'âge adulte et faire revenir le patient dans le circuit de soins », a insisté le Pr Bonnet.

 
Même les complications les plus simples peuvent se compliquer à l'âge adulte et faire revenir le patient dans le circuit de soins - Pr Bonnet
 

Sur son site, le centre de Référence « Malformations Cardiaques Congénitales Complexes » (M3C), souligne toute la difficulté qu'il y a à classer une malformation cardiaque comme « complexe ». Le choix a été fait de considérer les cardiopathies mettant en jeu précocement le pronostic vital, les cardiopathies cyanogènes ou responsables d'insuffisance cardiaque néonatale, sont des cardiopathies complexes.

On rencontre cependant bien d'autres niveaux de complexité. Entrent dans cette catégorie les variétés anatomiques individuelles de certaines malformations « simples » comme la tétralogie de Fallot, ainsi que leurs risques évolutifs postopératoires. De même, la physiologie parfois surprenante des cardiopathies obstructives du cœur gauche chez le nouveau-né : problème « incomplètement maîtrisé », note le Pr Bonnet.

Organiser la transition de l'enfance à l'âge adulte

« Lorsque les enfants deviennent adolescents puis adultes, ils quittent la maison, deviennent indépendants et comme ils vont bien depuis toujours, ils ne sont plus suivis. C'est pour cela qu'il faut nous restreindre dans le message optimiste de guérison que nous donnons pendant l'enfance », a indiqué le Pr Bonnet.

Le cardiopédiatre insiste sur la nécessité de mettre en place un accompagnement dans le suivi médical et de communiquer des messages de prévention positifs. « Par exemple, pour les jeunes femmes : comment mener une grossesse de façon sereine, et pour les jeunes hommes qui vont acheter leur première voiture  comment obtenir une assurance beaucoup moins chère que celle qu'ils auraient en étant considérés comme négligents (à l'égard de leur cardiopathie), a suggéré le Pr Bonnet.

« Le suivi est souvent bien mené pendant l'enfance, et il devrait continuer au-delà. Il y a une vraie nécessité d'assurer cette transition de l'adolescence à l'âge adulte vers des structures qui sont à même de poursuivre cette prise en charge très spécifique», a insisté le cardiopédiatre.

 
Il y a une vraie nécessité d'assurer cette transition de l'adolescence à l'âge adulte vers des structures qui sont à même de poursuivre cette prise en charge très spécifique - Pr Bonnet
 

A quelle fréquence ? D'après l'expert, si la malformation est bénigne (fermeture d'une communication interventriculaire ou réparation d'une tétralogie de Fallot) et en fonction du cas particulier du patient, le rythme moyen de surveillance serait d'une visite tous les deux à cinq ans.

Orienter les patients vers le centre de référence M3C

Pour bénéficier ou proposer le meilleur suivi, le plus simple est de se tourner vers l'antenne régionale du centre de référence M3C qui a pour mission d'animer la filière de soins dédiée aux malformations cardiaques congénitales complexes depuis la vie fœtale jusqu'à l'âge adulte.

« Nous proposons aux patients d'être connus du centre de compétence M3C présent dans leur région », a indiqué le Pr Bonnet.

 
Nous proposons aux patients d'être connus du centre de compétence M3C présent dans leur région — Pr Bonnet
 

Le M3C prend en charge toutes les cardiopathies complexes à tous les âges de la vie. Il offre une activité médico-chirurgicale et notamment une expertise dans l'insuffisance cardiaque et l'hypertension pulmonaire des cardiopathies congénitales. Il propose des consultations mais aussi une assistance téléphonique.

« Beaucoup des patients ne posent pas de problème mais, il y a un véritable enjeu de prévention. Par exemple, mener une grossesse lorsqu'on a été opérée d'une cardiopathie congénitale, suppose de connaître l'état de son cœur. Un certain nombre de femmes vont très bien alors que, dans leur cas, la grossesse est formellement contre-indiquée ou à haut risque pour la mère ou pour le fœtus. Il en va de même pour la contraception, en fonction du type de chirurgie subie, le choix du contraceptif peut différer. Ces problématiques nécessitent des avis d'experts qui sont disponibles dans toutes les régions grâce au réseau M3C », a indiqué le Pr Bonnet.

« Vous voulez mener une grossesse, vous avez été opérée du cœur : allez-vous faire examiner dans le centre spécialisé de votre région qui donnera les messages clés à votre obstétricien, à votre cardiologue, à votre médecin généraliste pour le suivi régulier. »

Une prise en charge spécifique des complications

Lorsqu'un un cœur a été réparé chirurgicalement pendant l'enfance, les cicatrices peuvent engendrer un certain nombre de problèmes, des troubles du rythme principalement mais aussi des endocardites, de l'hypertension pulmonaire, de l'insuffisance cardiaque, ou des valvulopathies.

« Nous utilisons les mêmes médicaments qu'en cardiologie générale, mais il y a une complexité anatomique qui n'est pas perçue par les cardiologues spécialistes de l'adulte. D'où la nécessité de communiquer et de s'éduquer mutuellement. Les cardiopédiatres, ont besoin des plateaux techniques de cardiologie adulte pour l'imagerie, la rythmologie, le cathétérisme etc. En parallèle, les cardiologues adultes ont besoin de notre compétence de diagnostic ou de notre connaissance de la malformation pour s'adapter aux caractéristiques anatomiques du patient », a précisé le Pr. Bonnet.

 
Nous utilisons les mêmes médicaments qu'en cardiologie générale, mais il y a une complexité anatomique qui n'est pas perçue par les cardiologues spécialistes de l'adulte - Pr Bonnet
 

D'après le cardiopédiatre, le problème des complications à l'âge adulte de patients opérés dans l'enfance va s'accentuer car depuis les années 90, les progrès en cardiologie pédiatrique congénitale ont permis de traiter des cardiopathies de plus en plus compliquées. « Dans 5 à 10 ans, nous allons voir arriver aux urgences cardiologiques des patients avec des montages spéciaux très complexes. Il va falloir anticiper », a souligné l'intervenant.

Vers la création d'un nouveau DESC de cardiologie pédiatrique et congénitale

Selon le Pr. Bonnet, « les cardiopathies congénitales complexes sont une nouveauté pour les cardiologues adultes, et la formation est très rudimentaire dans le cursus des cardiologues ».

Pour cette raison, un groupe de travail composé de pédiatres et de cardiologues spécialisés en cardiologie congénitale et pédiatrique, dont fait partie le Pr Bonnet, a été formé pour créer un nouveau DESC (Diplôme d'Etudes Spécialisées Complémentaire) de cardiologie pédiatrique et congénitale. L'objectif du projet est de former à la prise en charge spécifique des pathologies cardiaques du fœtus, de l'enfant et de l'adolescent et des cardiopathies congénitales de l'adulte. Le dossier a été déposé auprès du Ministère pour validation début 2011.

Pour le groupe de travail, le nombre de cardiologues pédiatres à former pour répondre aux besoins se situerait entre 10 et 15 chaque année.

Les experts estiment qu'aujourd'hui la cardiologie pédiatrique et congénitale est une sur spécialité non reconnue et insuffisamment encadrée, mais aussi une spécialité à risque et à fortes contraintes. Ils soulignent également qu'alors que la population de patients survivants à une cardiopathie congénitale augmente, le relais de génération n'est pas assuré. Selon un audit réalisé en 2009, le groupe des Jeunes Cardiopédiatres Français, constitué sous l'impulsion de la SFC, comportait alors, dans les 48 CHU français, 35 membres âgés de 28 à 38 ans, ayant une activité de cardiopédiatrie ou de cardiologie congénitale à temps plein.


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