La myocardite aiguë est une urgence cardiologique difficile

Pascale Solère

16 juin 2011

Paris, France -- Comment faire le diagnostic d'une myocardite aiguë ? Quelle est la stratégie de prise en charge en 2011? Enfin, quel est son pronostic ? Le Pr Alain Combes (CHU Pitié Salpêtrière, Paris) a fait un point sur la question au dernier congrès de la Société Française de Médecine d'Urgences, URGENCES 2011[1].

Un syndrome infarctoïde

L'expression clinique comme le pronostic de la myocardite aiguë sont variés. Mais l'on est souvent devant un syndrome infarctoïde. « Les patients peuvent même présenter un tableau clinique et un ECG tout à fait typiques d'un syndrome coronaire aigu ST + », souligne le Pr Combe. « Et devant un ECG d'infarctus, c'est généralement la coronarographie - à coronaires normales - qui permettra l'exclusion. »

Sans compter les signes d'appel infectieux, la majorité des myocardites aiguës en Europe étant d'étiologie infectieuse, en particulier virales, loin devant les étiologies toxiques, allergiques et associées à une maladie de système.

 
Les patients peuvent même présenter un tableau clinique et un ECG tout à fait typiques d'un syndrome coronaire aigu ST + — Pr Alain Combe (CHU Pitié-Salpêtrière, Paris)
 

« A l'ECG, on peut voir des troubles du rythme à tous les étages - supraventriculaire, ventriculaire - dont des arythmies ventriculaires létales. L'ECG peut également comporter des élargissements très importants du QRS, et parfois, dans les évolutions vers une forme fulminante avec incompétence circulatoire, des complexes agonistes font leur apparition », poursuit le Pr Combes.

« Sur le plan biologique, les formes les plus sévères étant associées à des élévations de troponine I, la biologie ne permet pas nécessairement de trancher entre infarctus ST + et myocardite. Et les autres signes biologiques sont relativement non spécifiques. Il faut toutefois penser à rechercher une hyper-éosinophilie si l'on suspecte une cardiomyopathie d'hypersensibilité (allergique), ou au syndrome mono-nucléosique, lié au virus d'Epstein-Barr. »

« Les explorations biologiques spécialisées - diagnostic sérologique, recherche d'auto anticorps/plasma, recherche de virus par PCR/biopsie - utilisées au besoin, ne sont pas du domaine de l'urgence », précise encore le Pr Combes.

Des images échographiques et IRM très évocatrices

L'échocardiographie donne un tableau très évocateur dans les formes fulminantes. Alors que la FEVG est très diminuée, la taille du cœur et des ventricules est généralement normale. Quant à l'échographie, elle met en évidence des épaississements caractéristiques de la paroi ventriculaire au niveau du septum. Épaississements que l'on ne rencontre ni dans les tableaux subaigus chroniques, ni dans les cardiomyopathies dilatées.

En revanche le tableau est moins net dans les myocardites aiguës non fulminantes (VG dilaté, épaississements absents). C'est pourquoi l'examen de référence est actuellement l'IRM, seule à même, sous certaines incidences, de mettre clairement en évidence l'atteinte, le plus souvent sous-épicardique (plutôt que sous-endocardique), et diffuse, très parlante pour le radiologue », résume le Pr Combes.

La biopsie seulement en l'absence d'évolution favorable

Si l'on se réfère aux recommandations communes émises en 2007 par l'American Heart Association et l'European society of Cardiology, la biopsie ne se justifie que lorsqu'une myocardite fulminante est suspectée.

« La biopsie peut apporter des informations uniques, ayant un impact clinique significatif chez les patients présentant une insuffisance cardiaque apparue il y a deux semaines, avec un cœur de taille normale ou à ventricule gauche dilaté et des signes hémodynamiques péjoratifs. Les recommandations (Grade B1) réservent donc la biopsie aux formes d'évolution défavorable à deux semaines », souligne le Pr Combes.

 
Vu le risque associé à ce geste invasif, on ne biopsie que les patients dont l'évolution n'est pas favorable - Pr Combes
 

« Pour mémoire, les myocardites aiguës d'étiologie virale ou présumée virale, ont le plus souvent une évolution rapidement favorable. Et vu le risque associé à ce geste invasif, on ne biopsie que les patients dont l'évolution n'est pas favorable, ou face à une étiologie particulière, en particulier immunologique ». Les critères de Dallas permettent alors de classer la myocardite en myocardite active (lymphocytes +, myolyse +), border line (lymphocytes +, myolyse -), ou absence de myocardite (lymphocyte -, myolyse -), et de préciser la distribution et l'importance de l'infiltrat.

Pronostic : relativement péjoratif même dans les formes fulminantes

« Jusqu'à récemment, on pensait que les myocardites les plus graves (fulminantes) n'avaient pas un si mauvais pronostic à long terme », note le Pr Combes. Dans une série de 150 patients, publiée en 2000, on est ainsi à 90% de survie sans transplantation à 12 ans dans les formes fulminantes (15 pts), versus 50% dans les formes aiguës (132 pts) [2].

Une série de patients admis à l'Hôpital de la Pitié-Salpêtrière est toutefois venue relancer le débat. Cette série rétrospective comporte 43 patients hospitalisés en soins intensifs entre 2003 et 2009, en état de choc cardiogénique sur myocardite fulminante (âge moyen 38 ± 12 ans, 66% d'hommes), et mis sous assistance circulatoire (ECMO : 35 pts ; BiVad : 6 pts). Dans cette série, la mortalité atteint les 30% à 2 ans [3]. On est donc loin des résultats publiés au début des années 2000.

Dans la série parisienne, les facteurs de mauvais pronostic sont premièrement un score SAPS (Simplified Acute Physiology Score II) =56 (RR = 10), et deuxièmement, une troponine Ic = 12 µg/L à l'admission (RR=7,5). L'élévation de la troponine Ic semble donc être un facteur de mauvais pronostic dans les formes fulminantes.

On note enfin qu'un certain nombre de survivants ne récupèrent pas une fonction ventriculaire gauche normale. Parmi les 28 survivants de la série de la Pitié-Salpêtrière, 4 patients ont dû être transplantés. Et dans une série récente de myocardites aiguës, on est à 50 % de dysfonction diastolique à 6 ans [4].

Prise en charge symptomatique et assistance circulatoire

« La prise en charge thérapeutique est fonction du tableau clinique. Selon les cas, on peut se contenter d'une surveillance médicale a minima durant quelques jours, en USIC, associée éventuellement au traitement médical conventionnel de l'IC, en particulier diurétiques et IEC. En absence de dysfonction ventriculaire gauche initiale, les bêtabloquants peuvent être protecteurs vis à vis des phénomènes rythmiques. Par ailleurs, il ne faut pas oublier le repos au lit, la restriction sodée et les amines en situation d'OAP ou de choc », rappelle le Pr Combes.

« Il faut néanmoins faire attention. Dans la myocardite aiguë, l'évolution de l'insuffisance cardiaque au choc cardiogénique est potentiellement très rapide. Il est donc primordial de disposer d'une assistance circulatoire. Dans l'idéal il vaut donc mieux "faire venir" l'assistance circulatoire au malade que l'inverse, l'objectif étant d'implanter avant la défaillance multiviscérale et a fortiori avant l'arrêt du cœur », souligne le Pr Combes.

« Quant aux traitements immunomodulateurs - corticoïdes, immunoglobulines polyvalentes, azathioprine (Imurel) - à la date d'aujourd'hui, c'est un échec : ils n'ont pas fait leurs preuves. La prise de corticoïdes à la phase initiale est même probablement péjorative. Néanmoins des traitements spécifiquement adaptés aux différentes phases de la maladie, c'est-à-dire les traitements ciblant la réplication virale dans la phase précoce (antiviraux, soutien immunitaire), les traitements limitant les dommages auto-immuns dans la phase intermédiaire (immunosuppresseurs), et finalement, les traitements ciblant la cardiomyopathie dilatée (traitements de l'IC), pourraient ouvrir de nouvelles perspectives dans l'avenir », conclut le Pr Combes.

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