Maladie de Kawasaki : savez-vous la reconnaître ?

La maladie de Kawasaki, aussi connue sous le nom de syndrome de Kawasaki, est une pathologie infantile auto-immune d'étiologie inconnue qui affecte principalement les enfants de moins de 5 ans, avec un pic de survenue entre 1 et 2 ans. C'est une maladie aiguë fébrile responsable d'une inflammation des vaisseaux sanguins de petit et moyen calibres, incluant les artères coronaires. La langue « framboisée » (montrée ici) est un des signes précoces de ce syndrome.

Le moyen mnémotechnique FEBRILE peut être utilisé pour définir les caractéristiques de la maladie de Kawasaki : Fièvre, modifications des Extrémités, conjonctivite Bulbaire, Rash, atteinte des organes Internes (mais n'est pas un des critères requis), Lymphadénopathie, et Énanthème. Les symptômes de la maladie de Kawasaki incluent la fièvre (> 39°C) et les signes suivants :

• Signes oculaires (conjonctivite bulbaire)

• Signes buccaux (langue « framboisée », rougeur de la bouche ou du pharynx, lèvres rouges ou craquelées)

• Signes cutanés (montrés ici) : éruption morbiliforme (« rougeole-like »), maculopapuleuse (tâches rouges ou papules), érythémateuse (peau rouge), ou en cibles ; une desquamation cutanée peut apparaître dans la phase de convalescence de la maladie.

D'autres signes de la maladie de Kawasaki incluent :

• Signes des extrémités : gonflement ferme des mains et des pieds, qui peut englober les doigts et les orteils, avec une rougeur des paumes et des plantes. La desquamation péri unguéale (montrée ici) et les sillons linéaires sur les ongles (lignes de Beau) peuvent apparaître pendant la période de convalescence de la maladie.

• Lymphadénopathie : un gonflement des glandes lymphatiques peut survenir, souvent sur une des faces latérales du cou (région cervicale).

Cette maladie systémique peut affecter de nombreux organes. Initialement considérée comme une pathologie bénigne, des décès chez des enfants non traités ont mis en évidence des thromboses d'anévrysmes des artères coronaires (flèche), avec des infarctus du myocarde pour cause immédiate de la mort. La maladie de Kawasaki représente la cause principale des maladies cardiaques acquises de l'enfant. Heureusement et dans la plupart des cas, la maladie se soigne très bien, sans séquelles significatives pour le patient par la suite. Image : Wikimedia Commons

Les manifestations cliniques et différentes phases de la maladie de Kawasaki sont montrées ici. Tous les signes et symptômes ne sont pas forcément présents dans tous les cas. Certains peuvent apparaître et disparaître avant que d'autres ne se manifestent.

Quelle autre maladie peut faire penser à une maladie de Kawasaki ?

A. Abcès rétro pharyngé ou cellulite
B. Infection par le Streptocoque béta-hémolytique du groupe A
C. Fièvre pourprée des Montagnes Rocheuses
D. Arthrite juvénile idiopathique
E. Toutes ces propositions

Image : adaptée de Wikimedia Commons

Réponse : E. Toutes ces propositions

La maladie de Kawasaki peut prendre la forme de n'importe quel diagnostic en rapport avec une affection systémique. Une fièvre non spécifique qui dure plusieurs jours fait penser à une étiologie infectieuse. Dans des cas publiés, 10 à 45 % des patients ont des présentations cliniques incomplètes ou atypiques. Les deux signes les plus fréquemment absents sont la lymphadénopathie cervicale et le rash polymorphe. Les signes oculaires peuvent inclure la conjonctivite bulbaire et la congestion oculaire bilatérale. Ce patient a présenté des yeux œdématiés et rouges, sans présence de pus ou nécessité de drainage. Les symptômes apparaissent de façon contemporaine à la première fièvre et s'estompent après plusieurs semaines. Image : Wikimedia Commons

Les signes buccaux apparaissent dans les premiers jours qui suivent l'apparition de la fièvre. Ces modifications incluent la langue « framboisée », qui est caractérisée par une rougeur et un œdème de la langue, des papilles proéminentes, et une fissure verticale avec un saignement. Cette langue « framboisée » ne suffit pas en elle-même pour affirmer le diagnostic de maladie de Kawasaki, car elle peut aussi être présente chez les patients atteints de fièvre scarlatine, infection d'origine streptococcique.

Associé à la langue framboisée, ce patient présente d'autres modifications de la cavité buccale, notamment les lèvres rouges et œdématiées et l'érythème pharyngé.

Lesquels des tests suivants sont spécifiques au diagnostic de la maladie de Kawasaki ?

A. Vitesse de sédimentation (VS)
B. Taux de CRP
C. Numération sanguine
D. Anticorps anti-nucléaires
E. Aucun de ceux-ci, c'est un diagnostic clinique

Réponse : E. Aucun de ceux-ci, c'est un diagnostic clinique.

Étant donnée la nature systémique de la maladie de Kawasaki, aucun test n'est considéré comme spécifique au diagnostic. Les tests réactifs de la phase aiguë (comme la VS, la CRP, et le taux d'alpha-1-antitrypsine) sont presque toujours élevés au début ; ils redescendent dans des valeurs normales 6-10 semaines après le début de la maladie. Des études ont montré que certaines protéines urinaires, la Filamine C et la Méprine A, peuvent être détectées chez les patients atteints de la maladie de Kawasaki et permettent une meilleure performance diagnostique. (1) Ce patient a présenté un rash ayant débuté par un œdème périnéal et une desquamation. Ce rash est typiquement suivi par l'apparition de lésions cutanées maculaires, morbiliformes ou en cibles sur le tronc et les extrémités. L'œdème des mains est aussi un signe précoce. Image : Wikimedia Commons

D'autres symptômes s'associent à la maladie de Kawasaki, incluant diarrhées, vomissements, douleur abdominale, pneumopathie et une irritabilité générale. Dans les deux semaines qui suivent le début de la maladie, le patient peut présenter un hydrops ou œdème de la vésicule biliaire. Il peut être la conséquence d'une inflammation périportale qui a atteint le canal cystique. L'échographie du quadrant abdominal supérieur droit montrée ici décrit ce signe. Comparez la taille de la vésicule biliaire (A) avec la taille de la veine cave inférieure (B).

Quelle est la complication d'un délai diagnostique ou d'un retard dans le traitement de la maladie de Kawasaki ?

A. Sepsis
B. Anévrysmes des artères coronaires
C. Encéphalite
D. Arthrite
E. Perte de la vision

Image : Dr le S. Methratta, faculté de Médecine, UMDNJ-New Jersey.

Réponse : B. Anévrysme des artères coronaires

Le but principal du traitement d’un patient atteint d’une maladie de Kawasaki est de prévenir les anévrysmes des artères coronaires et autres complications cardiaques. La vascularite est plus marquée au niveau des vaisseaux coronaires, qui fait des anévrysmes des artères coronaires (montrés ici) une complication grave de la maladie. Cette vascularite peut aussi s’observer au niveau des veines, capillaires, artérioles, et grosses artères. Dans les phases précoces de la maladie, les cellules endothéliales et la média des vaisseaux deviennent oedémateuses, mais la membrane élastique interne reste intacte. Les cellules inflammatoires sécrètent de nombreuses cytokines, entraînant une cascade d’évènements qui conduisent à la fragmentation de cette membrane interne et à des dommages vasculaires.

Image : A. Ghosh, B. Agarwala. Maladie de Kawasaki: Anévrysme géant avec présence d’un large thrombus de l’artère coronaire gauche. „Clinics and Practice“, North America 2011(1). Disponible sur: http://www.clinicsandpractice.org/index.php/cp/article/view/cp.2011.e23. Accès le 17 septembre 2013.

Le traitement de la maladie de Kawasaki est médicamenteux, habituellement à base d'immunoglobulines par voie IV, mais les anticoagulants peuvent aussi être utilisés en présence d'un anévrysme. L'hospitalisation du patient et l'administration d'immunoglobulines IV à la dose de 2 mg/kg en une seule perfusion dans les 7 premiers jours de la maladie symptomatique ont démontré une réduction de la prévalence des troubles coronariens. (2) Cependant, le mécanisme d'action de ces perfusions est mal connu et pourrait être relié à un effet anti-inflammatoire.

Lorsqu'une arthrocentèse est réalisée (aspiration de liquide articulaire à l'aide d'une ponction) chez des patients atteints d'un trouble articulaire, le liquide synovial met en évidence de nombreux globules blancs, allant de 125 000 à 300 000/μL, un taux de glucose normal et une culture microbienne négative. Lorsqu'une ponction lombaire est réalisée chez des patients présentant des signes cliniques en faveur d'une méningite, 50 % décrivent une méningite aseptique avec une prédominance de cellules mononucléaires, et des valeurs normales de glucose et de protéines.

Comment devez-vous surveiller vos patients après traitement ?

A. Angiographie coronaire
B. Tomodensitométrie (Scanner)
C. IRM cardiaque
D. Échographie cardiaque
E. Aucune surveillance n'est requise

Réponse : D. Échographie cardiaque

Tous les patients traités doivent être réévalués dans la semaine qui suit la sortie d'hospitalisation. Le patient doit réaliser une échographie cardiaque dans les 21 à 28 jours après le début de la fièvre. Si les échocardiographies réalisées à J1 puis 3 à 4 semaines plus tard ne montrent pas d'argument en faveur d'anévrysme coronarien, il n'est habituellement pas nécessaire de répéter l'imagerie ; il en est de même pour la restriction des activités et le traitement médicamenteux au-delà des 3 mois qui suivent le début de la maladie. Cependant, une nouvelle échographie cardiaque à un an et une évaluation du risque cardiovasculaire à 5 ans représentent un suivi optimal. Image : Wikimedia Commons.

Ce diaporama a été originalement publié sur Medscape.com le 19 septembre 2013.

Auteurs :

Dr Mujahed Alikhan
Membre du service de rhumatologie Faculté de médecine Lexington, Université du Kentucky, É.-U.
Déclaration de conflits d'intérêt : aucun.

Pr Kristine M. Lohr
Professeur agrégé, service de médecine interne, division de rhumatologie, Université du Kentucky, Faculté de médecine Lexington, É.-U.
Déclaration de conflits d'intérêt : aucun.

Éditeur :

Dr Mark P. Brady, PA-C
Médecin attaché au programme de formation de l'Université de Nouvelle Angleterre, médecin attaché au département de médecine d'urgence de l'Hôpital de Cambridge, Cambridge Health Alliance Cambridge, É.-U.
Déclaration de conflits d'intérêt : aucun.

Relecteur :

Pr Russell W. Steele
Médecin chef du département des maladies infectieuses infantiles, professeur au centre médical Ochsner Children's Health, département de pédiatrie, Faculté de Tulane, Nouvelle Orléans, Louisiane, É.-U.
Déclaration de conflits d'intérêt : aucun.

Traduction :

Traduit par Aurore Blésius, docteur en oncologie médicale.