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En pédiatrie, les états inflammatoires cutanés ne doivent pas passer inaperçus. Il est important de bien distinguer ces affections des autres maladies cutanées pédiatriques, car le traitement des états inflammatoires peut exacerber d'autres affections s'ils ne sont pas correctement diagnostiqués.
La photo illustre une irritation autour de la bouche d'un patient atteint d'une inflammation cutanée.
Tous les énoncés suivants concernant la photo sont vrais, EXCEPTÉ :
- Elle apparaît généralement au début de la petite enfance.
- Son incidence et sa prévalence semblent augmenter.
- Les facteurs génétiques n'entrent pas en compte dans son apparition.
- Elle est souvent associée à d'autres maladies médiées par les immunoglobulines (Ig) E.
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Réponse : C. Les facteurs génétiques n'entrent pas en compte dans son apparition.
Lequel des énoncés suivants concernant l'affection illustrée sur la photo est INCORRECT?
- Elle peut être consécutive à une dysfonction immunitaire.
- Elle peut également être due à une anomalie des cellules épithéliales chez les personnes affectées.
- Cette affection se caractérise par une diminution des pertes hydriques transépidermiques.
- Les coûts liés à cette affection sont comparables à ceux de l'asthme, de l'arthrite et du diabète.
- La mortalité est rare.
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Réponse : C. Cette affection se caractérise par une diminution des pertes hydriques transépidermiques.
La dermatite atopique est une affection cutanée chronique, récidivante et prurigineuse. Aux États-Unis, sa prévalence est comprise entre 10 et 12 % chez les enfants (0,9 % des adultes); elle a considérablement augmenté au cours des 10 dernières années. La dermatite atopique affecte les populations de toutes races, sa prévalence étant légèrement plus élevée chez les femmes. Quatre-vingt-cinq pour cent des cas surviennent pendant la première année de vie, et 95 % durant les cinq premières années. Sa physiopathologie est mal comprise, mais elle pourrait résulter d'une dysfonction immunitaire entraînant une sensibilisation médiée par les IgE avec troubles secondaires de la barrière épithéliale ou une anomalie des cellules épithéliales assortie de troubles immunologiques secondaires. La photo illustre l'aspect typique de la dermatite atopique sur le visage d'un nourrisson. -
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Les critères diagnostiques de la dermatite atopique incluent le prurit, les modifications eczémateuses qui varient selon l'âge, l'apparition à un jeune âge, l'atopie, la xérose, les antécédents personnels d'asthme ou de rhume des foins ou, chez les patients âgés de moins de quatre ans, des antécédents de maladie atopique chez un proche du premier degré. La dermatite atopique se caractérise par un prurit incessant; les enfants sont souvent portés à se gratter de manière incontrôlée.
Les principaux résultats de l'examen physique sont la xérose, la lichénification, les lésions eczémateuses, les excoriations et la formation de croûtes. Durant la petite enfance, tout le corps, à l'exception de la région recouverte par la couche, présente une xérose. Les lésions précoces des plis cutanés incluent l'érythème et l'exsudation, qui finissent par affecter les joues (illustration), le front et le cuir chevelu. Elles touchent également les faces d'extension des jambes. Ces lésions sont mal délimitées, érythémateuses, et se présentent en plaques squameuses et souvent recouvertes de croûtes. Durant la petite enfance, la lichénification est rare. L'image a été obtenue avec la gracieuse permission de Wikipedia Commons. -
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Pendant l'enfance, la xérose continue d'être généralisée; la lichénification est courante au-dessus des plis cutanés, des saillies osseuses et du front. Les lésions sont eczémateuses et exsudatives. Le visage érythémateux est souvent pâle; les yeux sont entourés de squames. Les lésions affectent également les plis de flexion (illustration), et se concentrent surtout dans le pli du coude et le creux poplité, ainsi que dans les sillons glutéaux. Les excoriations et la formation de croûtes sont aussi communes. Les cliniciens doivent veiller à ne pas confondre les croûtes avec une infection.
À l'âge adulte, la xérose est toujours notable, et les lésions deviennent plus diffuses. Le visage est souvent touché. La lichénification est possible et se caractérise par un anneau maculaire brun parfois visible autour du cou. L'image a été obtenue avec la gracieuse permission de Wikipedia Commons. -
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Il est impossible de distinguer la dermatite atopique des autres causes de dermatite. La dermatite atopique peut être due à des facteurs génétiques, à une infection, à des conditions d'hygiène, au climat et à des antigènes alimentaires. Les analyses de laboratoire sont rarement nécessaires, mais la numération plaquettaire permet d'exclure le syndrome de Wiskott-Aldrich. Le traitement, conservateur, consiste en des bains d'eau tiède, des hydratants et des stéroïdes topiques. On peut recourir à des immunomodulateurs pour les lésions résistantes. Les patients doivent éviter les aliments qui provoquent des réactions allergiques et les activités qui entraînent une sueur excessive.
La complication la plus courante est l'infection par des espèces staphylococciques ou streptococciques résultant de lésions cutanées fréquentes. L'image illustre la dermatite atopique dans des plis de flexion. -
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L'image illustre des lésions en cocarde liées à un trouble inflammatoire cutané.
Lequel des énoncés suivants concernant l'image est FAUX?
- Il peut s'agir d'une affection chronique.
- Il peut s'agir d'une réaction d'hypersensibilité de type IV.
- La forme mineure atteint fréquemment les muqueuses.
- Les hommes sont légèrement plus affectés que les femmes.
- L'affection touche généralement les personnes âgées.
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Réponse : C. La forme mineure atteint fréquemment les muqueuses.
Tous les énoncés suivants concernant l'affection illustrée sont vrais, EXCEPTÉ :
- Les symptômes prodromiques sont généralement absents ou légers dans la forme mineure.
- L'éruption cutanée survient symétriquement sur les membres, et se propage de manière centripète.
- La moitié des patients atteints par la forme majeure présentent des prodromes.
- Les lésions buccales peuvent rendre l'alimentation, l'ingestion de liquides et l'ouverture de la bouche difficiles.
- Presque tous les enfants atteints de cette affection ont des antécédents d'infection herpétique.
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Réponse : E. Presque tous les enfants atteints de cette affection ont des antécédents d'infection herpétique.
L'érythème polymorphe (EP) est une affection aiguë spontanément résolutive causée par une réaction d'hypersensibilité de type IV aux infections et aux médicaments. L'EP est une éruption locale entraînant peu de lésions muqueuses, voire aucune, alors que l'EP majeur et le syndrome de Stevens Johnson (SSJ) sont des affections plus graves susceptibles de menacer la vie du patient.
La question de savoir si l'EP et le SSJ sont deux troubles distincts ou le spectre d'un seul processus pathologique prête encore à controverse. La physiopathologie de l'EP résulterait d'une réaction à médiation cellulaire. L'incidence exacte de la maladie est inconnue, mais elle est légèrement supérieure chez les hommes que chez les femmes. La maladie touche principalement les jeunes entre la deuxième et la quatrième décennie de vie, mais les enfants peuvent aussi être affectés. L'image de l'EP résultant de la prise d'antibiotiques a été obtenue avec la permission de Wikipedia Commons.
Lequel des énoncés suivants concernant l'EP est INCORRECT?
- Le signe cardinal est une lésion en cocarde.
- L'altération des membranes muqueuses varie.
- En 24 à 48 heures, la lésion peut atteindre 6 cm.
- Certaines lésions apparaissent sur des sièges de traumatisme antérieur.
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Réponse : C. En 24 à 48 heures, la lésion peut atteindre 6 cm.
Dans le cas de l'EP mineur, les symptômes prodromiques sont généralement nuls ou légers. L'affection apparaît brusquement, généralement dans les trois jours suivant des symptômes non spécifiques des voies respiratoires supérieures : elle part des membres et se propage de manière centripète (illustré). Dans le cas de l'EP majeur, 50 % des patients connaissent une phase prodromique pouvant inclure de la fièvre, de l'inconfort, de la toux, des maux de gorge, des vomissements, des douleurs thoraciques et une diarrhée susceptibles de durer 1 à 14 jours avant l'apparition de l'éruption cutanée.
L'EP majeur peut entraîner des lésions aux muqueuses, conjonctivales et génitales. La moitié des enfants atteints d'EP ont été infectés par le virus Herpes simplex, généralement 3 à 14 jours avant l'apparition de l'EP. L'image a été obtenue avec la gracieuse permission de Wikipedia Commons.
Tous les énoncés suivants concernant l'affection illustrée sont vrais, EXCEPTÉ :
- Les lésions muqueuses sont présentes dans 70 % des cas.
- On observe des érosions plus graves sur au moins deux surfaces muqueuses en cas d'EP majeur.
- Les lésions conjonctivales sont généralement graves.
- Les lésions génitales peuvent être douloureuses et hémorragiques.
- Les lésions muqueuses guérissent d'ordinaire sans laisser de séquelles.
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Réponse : C. Les lésions conjonctivales sont généralement graves.
Le signe cardinal cutané est une lésion en cocarde (illustration) avec altération variable des muqueuses. La lésion initiale se propage et atteint un diamètre maximal de 2 cm après un ou deux jours. Certaines lésions apparaissent sur des foyers de traumatisme antérieur : c'est ce qu'on appelle le « phénomène de K?bner ».
Il s'agit de lésions symétriques touchant surtout les faces d'extension des membres. Les lésions muqueuses s'observent chez un maximum de 70 % des patients atteints d'EP, et sont généralement buccales. L'image a été obtenue avec la gracieuse permission de Wikipedia Commons. -
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En cas d'EP majeur, au moins deux surfaces muqueuses sont atteintes. L'affection est plus grave et se caractérise par des croûtes hémorragiques aux lèvres et une ulcération des muqueuses non kératinisées (illustration). Les lésions oculaires sont généralement légères, alors que les lésions génitales peuvent être douloureuses et souvent inclure des bulles et des érosions hémorragiques. Les lésions muqueuses guérissent d'habitude sans laisser de séquelles. L'EP majeur est souvent associé à une adénopathie généralisée. L'altération des muqueuses est plus grave et plus étendue en cas de SSJ que d'EP majeur.
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Les résultats des analyses de laboratoire liées à l'EP peuvent révéler une augmentation de la vitesse de sédimentation globulaire (VSG), une leucocytose modérée et une légère recrudescence des tests de la fonction hépatique (TFH) dans les cas graves. Des échantillons de biopsies à l'emporte-pièce permettront de confirmer le diagnostic et d'exclure d'autres affections. Il faut immédiatement interrompre l'administration des médicaments suspects et traiter les infections en conséquence. Le traitement, principalement symptomatique, inclut des antihistaminiques, des analgésiques, des soins cutanés locaux et des rinçages buccaux.
On prescrit dans certains cas des stéroïdes topiques. L'emploi d'antiseptiques liquides durant les bains peut contribuer à prévenir une surinfection. Le plus souvent, l'affection suit son cours sans complications. L'EP mineur disparaît normalement en deux ou trois semaines sans laisser de cicatrices. L'EP majeur est associé à un taux de mortalité de moins de 5 %, et son cours est plus long. Après la guérison, on peut observer une hyperpigmentation ou une hypopigmentation. La guérison des lésions muqueuses est généralement complète. L'image représente des lésions en cocarde atypiques, en saillie et arquées. -
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Le lichen plan est une éruption prurigineuse caractérisée par des papules violacées aux contours polygonaux, et parfois une fine squame (illustration). L'affection touche 1 % de tous les nouveaux patients aux États-Unis, l'incidence étant plus élevée en décembre et en janvier. On ne note aucune variation significative de la fréquence relativement à la géographie, ni aucune prédisposition raciale. Elle frappe les hommes et les femmes dans une proportion égale. La plupart des patients sont âgés de 30 à 60 ans, mais toutes les tranches d'âge peuvent être touchées, y compris les enfants.
Elle est due à une réaction immunitaire à médiation cellulaire d'origine inconnue, et peut accompagner d'autres maladies caractérisées par une dysfonction de l'immunité comme la colite ulcéreuse, la pelade, le vitiligo, la dermatomyosite, la morphée, la myasthénie grave et le lichen scléreux.
Tous les énoncés suivants concernant le lichen plan sont vrais, EXCEPTÉ :
- Il affecte surtout les surfaces des plis de flexion des membres supérieurs, des parties génitales et des muqueuses.
- Son grand polymorphisme permet d'isoler le lichen actinique, linéaire et érosif.
- Le lichen plan hypertrophique est souvent transitoire.
- Les types pigmentés et pemphigoïdes sont rares.
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Réponse : C. Le lichen plan hypertrophique est souvent transitoire.
Les lésions du lichen plan peuvent se manifester sous de nombreuses formes cliniques, notamment actinique, annulaire, atrophique, érosive, folliculaire, hypertrophique, linéaire, pigmentée et vésiculaire/bulleuse. Le diamètre des papules, qui sont brillantes, violacées et aux contours polygonaux, peut varier entre 1 mm et plus de 1 cm (illustration).
La plupart des cas de lichen plan sont insidieux; la lésion initiale siège sur les surfaces des plis de flexion des membres. Le lichen plan affecte souvent les surfaces des plis de flexion des membres supérieurs, les parties génitales et les muqueuses. Sa propagation est maximale entre 2 et 16 semaines. Le prurit est fréquent.
Lequel des énoncés suivants concernant le lichen plan est VRAI ?
- Il touche les muqueuses uniquement si la peau est affectée.
- 85 % des cas se résolvent en 18 mois.
- La durée moyenne des symptômes est de trois ans.
- Les lésions unguéales touchent 50 % des patients.
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Réponse : B. 85 % des cas se résolvent en 18 mois.
Les muqueuses peuvent être affectées par le lichen plan sans que la peau le soit. Les muqueuses les plus concernées sont la langue et la muqueuse buccale. Les lésions buccales (illustration) peuvent être asymptomatiques ou provoquer une sensation de brûlure. Les lésions se résolvent en six mois chez plus de la moitié des patients, ou en 18 mois chez 85 % d'entre eux. Les lésions vastes, annulaires et hypertrophiques, de même que les lésions des muqueuses, sont plus susceptibles de devenir chroniques.
L'atrophie et les cicatrisations s'observent en cas de lichen plan hypertrophique et du cuir chevelu. L'incidence de la transformation maligne des lésions buccales est élevée, en particulier chez les hommes, contrairement aux lésions cutanées. Les lésions vulvaires chez les femmes peuvent être associées à un carcinome épidermoïde vulvaire. -
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Le diagnostic est généralement clinique, surtout dans les cas classiques assortis de lésions des surfaces de flexion (illustration). L'immunofluorescence directe révèle des dépôts globulaires d'IgM et de compléments mêlés à des kératinocytes en apoptose. Sur le plan histologique, on note la présence d'une acanthose irrégulière et des corps colloïdes dans l'épiderme avec destruction de la couche basale. Le lichen plan est une maladie spontanément résolutive qui disparaît généralement en 8 à 12 mois. Les cas légers peuvent être traités par des stéroïdes topiques; le lichen plan plus grave peut requérir un traitement intensif par des rétinoïdes ou des immunosuppresseurs.
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Le psoriasis est une affection inflammatoire chronique vis-à-vis de laquelle les patients ont une prédisposition génétique. Le psoriasis affecte 2 à 3 % des Américains et de la population mondiale. Sa prévalence est de 1,3 % chez les Afro-Américains et de 2,5 % chez la population de race blanche. L'espérance de vie des personnes atteintes de psoriasis grave est légèrement inférieure (de 3,5 ans chez les hommes et de 4,4 ans chez les femmes). Cette affection est corrélée avec des maladies cardiovasculaires, le tabagisme, la consommation d'alcool, le lymphome, la dépression et le suicide. Les patients atteints peuvent être soumis à des pharmacothérapies potentiellement nuisibles; les cancers de la peau sont possibles.
Le psoriasis est légèrement plus fréquent chez les femmes; 10 à 15 % des nouveaux cas concernent des sujets âgés de moins de 10 ans. L'image représentant une patiente atteinte de psoriasis en gouttes, consécutif à l'interruption d'un traitement stéroïde en raison d'une grossesse. L'image est utilisée avec la gracieuse permission du Dr Randy Park.
Les symptômes du psoriasis, qui est souvent incapacitant, peuvent inclure tous les suivants, EXCEPTÉ :
- Fièvre
- Antécédents familiaux d'une éruption du même type
- Prurit
- Éruption cutanée durable avec douleur articulaire récente
- Antécédents récents d'infection streptococcique à la gorge, d'infection virale, de vaccination, de prise d'antipaludiques ou d'un traumatisme
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Réponse : A. Fièvre
La pathogenèse du psoriasis n'est pas tout à fait comprise, mais ses déclencheurs incluent l'infection, le traumatisme ou certains événements stressants. Une fois déclenchée, la maladie provoque un recrutement des leucocytes dans le derme et l'épiderme, faisant apparaître des plaques caractéristiques. Un grand nombre de déterminants cliniques peuvent s'expliquer par la production de médiateurs, qui peut entraîner un engorgement vasculaire du fait de la dilatation des vaisseaux sanguins superficiels et du bouleversement du cycle cellulaire épidermique.
Ce phénomène accélère le renouvellement cellulaire, qui s'opère en seulement 3 à 5 jours au lieu de 23, d'où un dérèglement de la maturation cellulaire. Les cellules conservent leur noyau (parakératose) et ne peuvent pas libérer des taux adéquats de lipides, ce qui diminue l'adhérence de la couche cornée. C'est ce qui explique la desquamation et les squames caractéristiques du psoriasis (illustration). -
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Il existe plusieurs types de psoriasis. Le psoriasis en plaques (illustration) est caractérisé par des lésions en saillie, enflammées, recouvertes d'une squame d'un blanc argenté sur les faces d'extension. Les plaques psoriasiques sur le cuir chevelu affectent 50 % des patients. Le psoriasis en gouttes se caractérise par de petites papules roses, surtout sur le tronc, qui apparaissent soudainement deux à trois semaines après une infection des voies respiratoires supérieures. Le psoriasis inversé, qui touche les surfaces des plis de flexion, se caractérise par des lésions lisses et sans squames, en raison du milieu humide.
En cas de psoriasis pustuleux, les pustules affectent la paume des mains et la plante des pieds, ou sont diffuses sur toute la surface du corps. Avec le psoriasis unguéal, les ongles deviennent ponctués, jaunes et s'épaississent, et peuvent se séparer du lit de l'ongle. Le psoriasis buccal se traduit par des lésions blanchâtres sur la muqueuse buccale. Le rhumatisme psoriasique affecte 10 à 30 % des patients qui présentent des symptômes cutanés, et touche parfois les articulations des mains et des pieds.
Le psoriasis peut donner lieu à tous les résultats suivants d'analyses de laboratoire, EXCEPTÉ :
- Facteur rhumatoïde : négatif
- VSG extrêmement élevée
- Liquide stérile provenant des vésicules avec infiltrat lymphocytaire
- Taux d'acide urique parfois élevé
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Réponse : B. VSG extrêmement élevée
Les analyses de laboratoire pertinentes dans les cas de psoriasis incluent le facteur rhumatoïde (négatif), la vitesse de sédimentation globulaire (généralement normale), le taux d'acide urique (qui peut être élevé), l'examen microscopique du liquide des vésicules (stérile avec infiltration lymphocytaire) et l'examen fongique (négatif). Les radiographies des articulations affectées peuvent être utiles pour établir le rhumatisme psoriasique; les scintigraphies osseuses serviront à détecter les lésions articulaires précoces.
Avant d'instaurer des traitements systémiques, il faut envisager des analyses de laboratoire élémentaires (hémogramme complet, azote uréique du sang/créatinine, TFH, bilan hépatique, bilan de la tuberculose, etc.). L'image du psoriasis unguéal est utilisée avec la gracieuse permission de Wikipedia Commons. -
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Dans le traitement du psoriasis, l'essentiel est de rétablir la fonction de barrière cutanée. L'application quotidienne d'une crème hydratante est un traitement adjuvant efficace. Les préparations de goudron en vente libre conviennent souvent, de même que l'exposition à la lumière et les bains à la farine d'avoine. On peut employer l'acide salicylique pour retirer les larges squames (illustration). Les corticostéroïdes topiques atténuent la formation de plaques et, combinés à une crème à la triamcinolone, constituent le traitement de première intention.
Les analogues de la vitamine D sont utilisés pour les patients souffrant d'un psoriasis résistant. On recourt aux rétinoïdes topiques pour les lésions du visage des sujets qui ne risquent pas du tout de tomber enceintes. Le traitement systémique inclut des antimétabolites et des immunomodulateurs. On demandera aux patients d'éviter les blessures cutanées et les médicaments de nature à provoquer des flambées de psoriasis. Les complications incluent les infections secondaires, l'arthrite et le prolapsus de la petite valve de la mitrale. L'image est utilisée avec la gracieuse permission de Wikia. -
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Le granulome glutéal infantile (GGI), autrefois appelé « dermatite toxique végétante au bromure de potassium », est un trouble cutané dont la cause donne matière à controverse. Seuls 30 cas ont été rapportés à l'échelle mondiale. Son incidence est en hausse chez les garçons. Elle est maximale entre quatre et neuf mois.
La plupart des nourrissons ont des antécédents d'état inflammatoire cutané sur la région affectée. L'affection peut être liée à une seule réaction cutanée à une inflammation locale, à une macération et à une infection secondaire. La plupart des patients ont déjà été traités par des stéroïdes fluorés, qui altèrent le collagène dermique.
Tous les énoncés suivants concernant le GGI sont vrais, EXCEPTÉ :
- Il se caractérise par des nodules granulomateux ovales, rougeâtres ou mauves, sur les surfaces glutéales et l'aine du nourrisson.
- L'affection n'envahit pas les plis corporels profonds.
- Les lésions sont généralement parallèles aux régions de tension cutanée maximale.
- Candida hyphæ est détecté dans tous les échantillons de biopsie des patients atteints.
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Réponse : D. Candida hyphæ est détecté dans tous les échantillons de biopsie des patients atteints.
Le GGI classique se caractérise par des nodules granulomateux ovales, rougeâtres ou mauves, sur les surfaces glutéales et l'aine des nourrissons. Les lésions s'observent également dans les zones intertrigineuses. L'axe long de la plupart des lésions est parallèle aux lignes de Langer ou aux zones de tension cutanée maximale.
En général, une région affectée présente 1 à 30 lésions de couleur rouge-mauve à rouge-brun. Les nodules font 5 à 40 mm de diamètre, leur surface est lisse ou légèrement lichénifiée. La coloration H&E d'un échantillon de biopsie révèle une couche cornée parakératosique, une hyperkératose et une acanthose de l'épiderme (illustration), une absence de cellules géantes à corps étranger, une extravasation des globules rouges et des dépôts d'hémosidérine.
Lequel des énoncés suivants concernant le GGI est VRAI ?
- Dans la mesure du possible, il ne faut pas mettre de couches aux bébés.
- Les stéroïdes topiques constituent le traitement de choix.
- Les lésions persistent 8 à 10 semaines; la résolution se produit 3 à 5 semaines plus tard.
- Les cicatrices hypertrophiques sont courantes.
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Réponse : A. Dans la mesure du possible, il ne faut pas mettre de couches aux bébés.
En général, le GGI ne nécessite aucun traitement car les lésions sont spontanément résolutives. Cependant, un traitement peut s'avérer utile pour tout processus inflammatoire débutant ou toute infection secondaire. Les options thérapeutiques sont notamment des produits de barrière cutanée, l'injection intralésionnelle de corticostéroïdes et des bandages imprégnés de flurandrénolide. La partie cutanée en contact avec la couche doit être maintenue propre et sèche. Dans la mesure du possible, il ne faut pas mettre de couches aux bébés et éviter les irritants de contact.
Les complications incluent les infections bactériennes ou fongiques secondaires. Les lésions persistent pendant trois à six semaines et disparaissent dans les deux à quatre semaines suivantes. Certains patients présentent des macules hyperpigmentées résiduelles et des cicatrices lâches. Une photomicrographie à grande puissance révèle un infiltrat inflammatoire dense. -
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Auteur
Dr Aimee M. Barton
Professeur adjoint, Service de pédiatrie
Division de néonatologie
Georgetown University Medical Center
Washington, DC, É.-U.
Conflits d'intérêt : Aimee M. Barton n'a pas déclaré de conflit d'intérêt.
Relecture
Dr Lars Grimm
Service de médecine interne
Duke University Medical Center
Durham, Caroline du Nord, É.-U.
Conflits d'intérêt : Lars Grimm n'a pas déclaré de conflit d'intérêt.
Revue
Dr Robert A. Schwartz
Professeur et chef de service, Dermatologie
Professeur de pathologie, pédiatrie, médecine et médecine préventive et communautaire
UMDNJ-New Jersey Medical School
Newark, New Jersey, É.-U.
Conflits d'intérêt : Robert A. Schwartz n'a pas déclaré de conflit d'intérêt.